Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): kaj je to, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Zollinger-Ellisonov sindrom je patološko stanje, ki ga povzroča prisotnost funkcionalno aktivnega tumorja Langerhansovih otočkov trebušne slinavke (gastrinomov). To je redka bolezen, pri kateri tumor v presežnih količinah proizvaja hormon gastrin. Patologija je resnična grožnja za človeško življenje. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se morate takoj posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje.

Gastrinom je adenom trebušne slinavke, ki proizvaja presežek polipeptidnega hormona gastrina. Pod njegovim vplivom se poveča število parietalnih celic želodca in poveča izločanje klorovodikove kisline, kar povzroči nastanek napak na sluznici prebavnega trakta - peptične in duodenalne razjede. Težko jih je zdraviti z drogami in jih spremlja trajna driska. Ulceracije atipične lokalizacije imajo dolg potek in se pogosto ponavljajo.

Gastrinom je v večini primerov lokaliziran v trebušni slinavki, nekoliko manj v želodcu, dvanajstniku in bezgavkah, ki se nahajajo v bližini žleze. Kar zadeva morfologijo, ima tumor kvrgasto strukturo, temno rdeče, rumenkaste ali sivkaste barve, zaobljene oblike in gosto teksturo brez jasne kapsule. Velikost gastrinomov pogosto variira od 1-3 mm do 1-3 cm v premeru. Večina gastrinima pripada malignim novotvorbam. Za njih je značilna počasna rast in metastaze v regionalne bezgavke in sosednje organe.

Gastrinomi se delijo na samotne in množinske. Prve so vedno lokalizirane v trebušni slinavki, slednje so pogosteje manifestacija multiple neoplazije z lezijami v drugih endokrinih žlezah telesa.

Prvič so patologijo opisali dva znanstvenika sredi prejšnjega stoletja - Zollinger in Allison. Pri bolnikih so ugotovili, da so razjede, ki jih je težko zdraviti v zgornjem delu prebavil, povečala kislost želodčnega soka in tumorje insularnega aparata trebušne slinavke. Znanstveniki so odkrili tesno patogenetsko povezavo med razjedanjem sluznice in hormonskimi snovmi, ki jih povzroča ta tumor. Zahvaljujoč delu, ki sta ga opravila Zollinger in Ellison, je sindrom dobil ime.

Zollinger-Ellisonov sindrom se imenuje tudi ulcerogeni sindrom ulcerozne diateze. To je redka gastrointestinalna patologija, ki se razvija predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let. Patološka diagnostika obsega identifikacijo gastrinemije, provokacijske teste, endoskopijo, transhepatično angiografijo, rentgensko slikanje, ultrazvok, tomografijo. Bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom opravijo kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili: odstranijo gastrinome, izvajajo antiproliferativno in simptomatsko zdravljenje. So predpisana zdravila, ki zmanjšujejo kislost želodčnega soka, kot tudi kemoterapijo. Zollinger-Ellisonov sindrom je zelo nevarna bolezen. Pozna diagnoza in neustrezna terapija sta privedla do smrti bolnikov.

Razlogi

Neposreden vzrok bolezni je neoplazija trebušne slinavke. V zelo redkih primerih je lahko lokaliziran v želodcu ali različnih delih črevesja. Tudi tumor, ki proizvaja gastrin, včasih postane manifestacija večkratne adenomatoze.

Vzroki in mehanizmi nastanka gastrinomov trenutno še niso povsem razumljivi. Obstaja genska teorija o pojavu tumorja, po katerem se bolezen deduje od matere do otroka. Genske mutacije povzročajo nenadzorovano rast patološko spremenjenih celic.

Običajno G-celice proizvajajo gastrin, ki pospešuje hipersekrecijo klorovodikove kisline, katere presežek povzroča zakisljevanje želodčne vsebine in zavira nastajanje gastrina. Klorovodikova kislina na principu povratne informacije postane inhibitor izločanja hormonov. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom ta proces ni nadzorovan, kar vodi do vztrajne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je tudi manifestacija tumorja ščitnice, ledvičnega lipoma, karcinoida, leofiloma požiralnika. Proizvodnja velike količine gastrina stimulira izločanje želodčne kisline. Povečana kislost je vzrok za nastanek želodčnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje razjed.

Skupina tveganja za Zollinger-Ellisonov sindrom vključuje:

• izkušeni kadilci
• starejših
• bolniki s sladkorno boleznijo ali kroničnim pankreatitisom, t
• prekomerno telesno težo
• ne upoštevajo prehranjevalnega režima,
• imajo dedno predispozicijo za to patologijo.

Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovega sindroma

Klinična slika

Zollinger-Ellisonov sindrom se v začetnih fazah praktično ne manifestira. Edini simptom bolezni je dolgotrajna driska, ki jo povzroča hipersekrecija klorovodikove kisline.

1. Sindrom bolečine Ko se pojavijo razjede, se v povsem neobičajnih mestih pojavijo hude bolečine, ki jih zdravila slabo nadzorujejo. Bolečine v zgornjem delu trebuha so zelo obstojne in intenzivne. Pojavi se po jedi, na prazen želodec ali nekaj časa po jedi. Bolečine v hipohondriji pogosto odsevajo nazaj.
2. Dispepsija. Bolniki imajo zgago, bruhanje, pekoč občutek v prsih, izguba apetita, slabost, bruhanje želodčne vsebine na višini bolečinskega sindroma.
3. Ups stol. Drisko povzroča zaužitje odvečne klorovodikove kisline v črevesju, kar povečuje njen motor in slabi sesalne funkcije. Stol je obilen, polovičast, voden, z fragmenti neprebavljene hrane in maščobnih vključkov. Steatorrhea je pogost simptom sindroma, ki ga povzroča inaktivacija lipaze. Driska je trajna ali periodična. Pojavi se pri 50% bolnikov, pri 20% pa je edini znak bolezni.
4. Maligna gastrinemija se kaže v znatnem zmanjšanju telesne teže, vključno z izčrpanjem telesa, krvavitvami iz prebavil, motnjami kislinsko-baznega in vodno-elektrolitskega ravnovesja.
5. Mnogi bolniki razvijejo simptome ezofagitisa.
6. Možna je povečana jetra.

Z lokalizacijo tumorja v glavi trebušne slinavke se bolezen manifestira s srbečo kožo, bolečimi občutki v desnem hipohondru, mastno blatu, meteorizmom. Znaki poškodb na repu ali telesu organa so: splenomegalija, padec indeksa telesne mase, bolečina na levi strani pod rebri.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu imajo svoje značilnosti. So precej veliki, mnogokratni in težko zdravljeni proti zdravljenju razjed.

Pogosti zapleti patologije so:

• perforacija ulkusa in peritonitisa,
• krvavitev iz prebavnega trakta,
• spajkanje razjed s sosednjimi organi,
• zoženje telesa
• ponovitev razjed po operaciji, t
• telesu
• srčno disfunkcijo
• metastaze gastrinomov.

Diagnostika

Gastroenterologi analizirajo zgodovino bolezni, bolnikove pritožbe, zgodovino življenja, družinsko zgodovino. Posebno pozornost je treba posvetiti refraktorni naravi razjed na zdravljenje proti ulkusu, njihovi številčnosti, pogostim ponovitvam, nepojasnjeni driski, hiperkalcemiji, odsotnosti okužbe s Helicobacter pylori in povezavi z uporabo NSAID. Nato zdravnik opravi objektivno preiskavo, med katero razkrije bledico kože ali njeno rumenkost. Med palpacijo se kažejo očitne bolečine v epigastrični regiji.

Ker so simptomi bolezni nespecifični in podobni drugim boleznim prebavil, je potrebno opraviti posebne preglede za pravilno diagnozo. Instrumentalne in laboratorijske diagnostične metode omogočajo potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze.

Klinično gradivo za laboratorijsko diagnostiko bolezni je bolnikova kri in želodčni sok. V krvi določimo koncentracijo hormona gastrina in stopnjo kislosti v želodčnem soku. S to patologijo bosta oba kazalca povečana. Za razlikovanje med Zollinger-Ellisonovim sindromom in razjedo želodca je treba določiti prisotnost škodljive bakterije Helicobacter pylori pri ljudeh. To naredite tako, da opravite krvni test, iztrebke, dihalni test, citologijo. Vsebnost fekalij se pregleda za indikatorje koprograma.

Instrumentalne metode za diagnozo patologije vključujejo: ezofagogastroduodenoskopijo, želodčno radiografijo, CT in MRI, selektivno angiografijo. Te raziskovalne metode omogočajo potrditev prisotnosti tumorja trebušne slinavke, določitev njegove velikosti in natančne lokalizacije. Za odkrivanje metastaz izvajamo radiografijo organov v prsih, endoskopsko ultrasonografijo, scintigrafijo z radioaktivnimi izotopsko označenimi analogi somatostatina in radioizotopsko skeniranje kosti.

gastrinoma na CT

Zdravljenje

Osebe z Zollinger-Ellisonovim sindromom se zdravijo v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku bolnišnice. V prisotnosti malignega tumorja so bolniki hospitalizirani v onkološkem ambulanti.

Bolniki z gastrinoma morajo upoštevati določeno shemo in prehrano. Prehranske obroke se organizirajo glede na stanje pacienta. Cilj prehranske terapije je zmanjšati draženje prebavil, zmanjšati vnetje, pospešiti celjenje razjed. Jesti naj bo delno do 6-krat na dan. Hrano je treba kuhati na pari, kuhati, peči in uživati ​​v zanikrni obliki.

Konzervativna terapija je namenjena hitremu celjenju razjed, zmanjšanju kislosti želodčnega soka in preprečevanju ponovitve. Bolniki se običajno predpisujejo naslednja zdravila: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Vse te droge pripadajo različnim farmakološkim skupinam, vendar imajo en sam učinek - proti ulkusu in anti-proliferativno. Ker je tveganje za ponovitev razjed zelo visoko, so ta zdravila predpisana za življenje v velikih odmerkih.

Kirurško zdravljenje obsega odstranitev potencialno malignega tumorja. Idealno bi bilo, da se tumor popolnoma odstrani, kar bo zagotovilo najbolj ugodno prognozo. Po operaciji se material pošlje v histologijo, s pomočjo katere razjasnijo dobro kakovost tumorja. Če je tvorba postavljena tako, da je ni mogoče doseči, je možno odstraniti del ali celoten organ. Bolniki so pokazali odstranitev želodca. V tem primeru tumor ni odstranjen. Gastrin nima vpliva na organ in simptomi bolezni se ne pojavijo več.

vzdolžna duodentotomija, odstranitev gastrinoma

1. Enukleacija - odstranitev gastrinoma brez rezov lupine.
2. Pancreatoduodenalna resekcija - odstranitev dela trebušne slinavke in dvanajstnika.
3. Distalna resekcija trebušne slinavke.
4. Subtotalna resekcija trebušne slinavke.
5. Selektivna embolizacija gastrolinoma.
6. Resekcija želodca.
7. Popolna gastrektomija.
8. Laparoskopija je pogost pojav, ki ne zahteva popolnega odpiranja trebušne votline, ne pušča brazgotin, kar zmanjšuje tveganje za krvavitve in zaplete.
9. V prisotnosti metastaz v jetrih se opravi njegova resekcija.

Po operaciji je bolniku predpisan vitamin B12 in posebni dodatki kalcija.

Pogosto bolniki poiščejo zdravniško pomoč, kadar so v notranjih organih že metastaze. V takih primerih se lahko popolna ozdravitev po operaciji doseže le pri 30% bolnikov.

Kemoterapija se pogosto uporablja v prisotnosti maligne neoplazme. Zavira rast tumorja. Vendar tudi to zdravljenje ne zagotavlja ugodnega izida. Bolnikom se predpisuje kombinacija zdravil - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza patologije je odvisna od histologije novotvorbe, njene lokacije in prisotnosti metastaz. V večini primerov je prognoza relativno ugodna. To je posledica počasne rasti tumorja in prisotnosti na sodobnem farmacevtskem trgu ogromnega števila zdravil, ki zmanjšujejo izločanje želodca.

Prognoza za 5-letno preživetje je odvisna od začetnega zdravstvenega stanja pacienta, uporabljene metode zdravljenja, prisotnosti metastaz v notranjih organih. Smrt nastopi, ko se pojavijo hude ulcerozne lezije.

Da bi se izognili razvoju patologije, strokovnjaki priporočajo upoštevanje naslednjih pravil:

• jesti prav
• redno obiskujte gastroenterologa,
• enkrat na leto opraviti endoskopski pregled prebavnega trakta,
• boj proti slabim navadam
• izogibajte se stresu in konfliktnim situacijam.

Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi in zdravljenje

Zollinger-Ellisonov sindrom - glavni simptomi:

• Slabost
• Izguba teže
• Bruhanje
• Belching
• Bolečine v zgornjem delu trebuha
• Peko v prsih
• Zgaga
• Bledica kože
• Neugodje v prsih
• Rumena koža
• Rumena sluznica
• Kršitev postopka iztrebljanja

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka gastroenterološka bolezen, ki se pojavi pri štirih ljudeh na milijon ljudi. Glavna skupina tveganja je delovno sposobna. Trenutno niso bili ugotovljeni vzroki za nastanek novotvorb, ki proizvajajo gastrin. Vendar pa zdravniki določijo številne najverjetnejše predisponirajoče dejavnike.

Bolezen ima nespecifične simptome, kar otežuje diagnozo. Glavni klinični znaki se štejejo za bolečine v želodcu, zgago in bruhanje, kršitev dekapacije in notranje krvavitve.

Diagnoza gastrinoma temelji na določanju ravni gastrina in širokega spektra instrumentalnih preiskav bolnika. Zdravljenje je pogosto kompleksno, kar pomeni, da je poleg kirurškega posega potrebno tudi zdravilo.

Etiologija

Patologija je dobila podobno ime po imenih znanstvenikov, ki so prvi opisali njegov klinični potek. Omeniti je treba, da do danes niso znani razlogi za nastanek tumorja, ki izloča veliko količino gastrina, ki je biološko aktivna snov, ki vpliva na izločanje želodčnega soka.

Na podlagi številnih znanstvenih študij, izvedenih na področju gastroenterologije, pa so postali znani številni predispozicijski dejavniki, ki močno povečujejo verjetnost razvoja takšne bolezni. Te vključujejo:

• obremenjena dednost;
• disfunkcija endokrinega sistema, zlasti nadledvične žleze in hipofiza;
• paratiroidna hiperplazija;
• prisotnost ulceroznih tumorjev v tankem črevesu ali dvanajstniku;
• konstantno zaužitje velikih količin kislih želodčnih vsebnosti v črevesje;
• benigni ali maligni tumorji z lokalizacijo v hipofizi;
• motnja motilitete ali vnetje tankega črevesa;
• porazdelitvi pankreasnih bikarbonatov.

Poleg tega obstaja domneva, da je etiologija take bolezni multipla endokrina neoplazija prvega tipa. Za to stanje je značilno dejstvo, da ima oseba sočasno prisotnost endokrinega adenomatoze in peptične razjede tankega črevesa.

V vsakem primeru je gastrinoma novotvorba z:

• okrogle ali ovalne;
• temno rdeča barva;
• od dveh milimetrov do dveh centimetrov.

Za tumor je značilna počasna rast in benigni potek. Vendar ima vsak tretji bolnik s podobno diagnozo maligno tvorbo. Najpogosteje se metastaze širijo na:

• regionalne bezgavke;
• jetra in vranica;
• trebušna votlina in mediastinum;
• kože

Razvrstitev

Glede na število neoplazem so gastrinomi:

• samotna ali samotna - diagnosticirana v približno 70% primerov;
• pojavijo pri vsakem četrtem bolniku, ki zaprosi za kvalificirano pomoč zaradi prisotnosti tumorja, ki proizvaja gastrin.

Ločeno je treba poudariti hipergastrinemijo - to stanje je izredno redko in se razvija v ozadju prisotnosti kakršnih koli tumorjev v nadledvičnih žlezah, požiralniku ali ledvicah.

Glede na lokacijo je:

• Pankreas gastrinoma je najpogostejše mesto nastanka, ki skoraj enako vpliva na glavo, telo in rep tega organa;
• duodenalni gastrinom;
• želodca.

Izjemno redko se pojavi tumor v jetrih in vranici, pa tudi v perifunkcionalnih bezgavkah.

Simptomatologija

Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu se pogosto odkrijejo razjede na dvanajstniku ali razjeda na želodcu, ki imajo atipične žarišča in ni dovzetna za standardno zdravljenje proti ulkusu.

Zato so naslednji simptomi osnova klinične slike:

• vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se pojavijo ne glede na proces prehranjevanja. Ta značilnost je najpogostejša pri moških;
• kršitev dekapacije, ki je izražena v tekoči konsistenci blata - zelo pogosto deluje kot edina manifestacija gastrinoma in je najbolj značilna za žensko;
• nelagodje in pekoč občutek v prsnem območju;
• zgaga in bruhanje z neprijetnim kislim vonjem, kot je GERD;
• gastrointestinalne krvavitve - odkrite med instrumentalnim pregledom bolnika.

Redkejši simptomi gastrinoma so:

• napadi slabosti, ki se končajo z zastojem;
• bleda koža;
• hujšanje - pogosto se pojavi v ozadju obilne driske, manj pogosto kaže na malignost tumorja;
• površinske napake zob;
• rumenkost kože in vidne sluznice;
• nastajanje striktur, ki vodijo do zoženja požiralnika.

Opozoriti je treba, da so pri otrocih opaženi vsi zgoraj navedeni simptomi, izraženi le z večjo intenzivnostjo.

Diagnostika

Težava pri ugotavljanju pravilne diagnoze je posledica dejstva, da klinično sliko prikrivajo simptomi običajnih ulceroznih lezij dvanajstnika ali želodca.

Iz tega sledi, da mora diagnoza vključevati različne laboratorijske in instrumentalne preiskave, pred katerimi so takšne manipulacije, ki jih osebno opravi gastroenterolog:

• preučevanje zgodovine bolezni, ne samo bolnika, temveč tudi njegove ožje družine - iskanje kroničnih bolezni prebavil ali ugotavljanje podobne bolezni pri sorodnikih;
• zbiranje bolnikove življenjske zgodovine;
• temeljit fizikalni pregled za palpacijo sprednje stene trebušne votline - v nekaterih primerih lahko narava bolečine kaže na lokalizacijo gastrina;
• Podroben pregled osebe - za oceno resnosti in prvič pojav simptomov.

Laboratorijski testi so omejeni na izvajanje:

• splošna klinična analiza krvi - za odkrivanje možne anemije, ki se lahko pojavi na ozadju krvavitve v prebavnem traktu;

• biokemični krvni test - za oceno vsebnosti gastrina;
• test, ki določa količino izločanja želodčne vsebine in njeno kislost;
• test sekretina - ta snov se daje bolniku na prazen želodec in spremlja vsebina gastrina.

Instrumentalna diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma predvideva:

• EFGDS - z obvezno izvedbo biopsije, ki bo določila strukturo celic in tkiv neoplazme in lahko nakazuje njihovo malignost;
• Ultrazvok peritonealnih organov;
• selektivna trebušna angiografija;
• CT in MRI prebavnega sistema - potrditev lokalizacije tumorjev, ki proizvajajo gastrin, in odkrivanje metastaz.

Med diagnozo je treba gastrinoom razlikovati od takšnih bolezni:

• težko cicatrizacijo ali pogosto ponavljajoče se razjede;
• celiakija;
• tumorji tankega črevesa;
• hipergastrinemijo s potekom hipertireoze ali gastritisa, stenozo piloričnega raka ali anemijo s pomanjkanjem B12.

Zdravljenje

Možno je popolnoma odstraniti neoplazmo s pomočjo tako radikalne metode zdravljenja kot kirurški poseg. Ko se odkrije metastaza, je učinkovitost tega načina zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma le 30%.

Kot konzervativna terapija se uporabljajo zdravilne učinkovine, katerih cilj je zmanjšanje izločanja klorovodikove kisline, zlasti:

Sprejemanje visokih odmerkov takšnih zdravil se lahko pacientu dodeli za celo življenje.

Glede na kraj lokalizacije se kirurško zdravljenje lahko izvede z naslednjimi metodami:

• DAP iz optičnih vlaken;
• lateralna duodenotomija z izrezovanjem sluznice dvanajstnika;
• popolna ali delna resekcija želodca;
• proksimalna selektivna vagotomija;
• piroloplastika;
• popolna gastrektomija.

Kemoterapija se uporablja za neoperabilni gastrinom ali v primerih njegove malignosti.

Zapleti

Simptomi in zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma sta dva temeljna dejavnika, ki povzročata razvoj zapletov, in sicer ignoriranje znakov in neustrezno zdravljenje.

Posledice gastrinoma so torej:

• perforacija duodenalnega ulkusa ali želodca, ki lahko povzroči peritonitis;
• zožitev lumna požiralnika;
• krvavitve v prebavnem traktu, ki vodijo v anemijo;
• znatno zmanjšanje telesne teže, do ekstremne stopnje izčrpanosti;
• malignost in metastaze tumorja;
• stiskanje žolčnih vodov z neoplazmo, ki lahko povzroči zlatenico;
• srčno disfunkcijo.

Preprečevanje in prognoza

Za preprečevanje razvoja gastrinomov priporočamo:

• popolnoma odreči slabim navadam;
• izogibajte se psiho-emocionalnemu stresu;
• pravilno in učinkovito jesti;
• pravočasno zdravljenje bolezni prebavil in endokrinega sistema, ki povzročajo nastanek tumorjev, ki proizvajajo gastrin;
• večkrat na leto, da ga pregleda gastroenterolog.

Prognoza gastrinoma je relativno ugodna, kar je posledica počasne rasti neoplazme. Petletno preživetje, tudi v prisotnosti metastaz se giblje od 50 do 80%. Po radikalnih operacijah se okrevanje brez ponovitve pojavi v približno 70% primerov.

Smrt bolnika lahko nastane ne toliko zaradi gastrina, kot zaradi zapletov peptične razjede.

Če menite, da imate Zollinger-Ellisonov sindrom in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko gastroenterolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Kronični duodenitis je bolezen dvanajstnika, v kateri je motena struktura organa in zgornja plast je izčrpana. Pogosto se kažejo zaradi drugih vnetnih procesov v prebavnem traktu ali pa so posledica nepravilne prehrane. Ker je motnja kronična, se izmenjuje z obdobji poslabšanj in umirjanjem simptomov. Zato je potrebno dolgotrajno zdravljenje in spoštovanje posebne prehrane skozi vse življenje.

Gastroenterokolitis (toksikoinfekcija, ki se prenaša s hrano) je vnetna bolezen, ki povzroči poraz prebavnega trakta, ki se nahaja predvsem v tankem ali debelem črevesu. Predstavlja veliko nevarnost, ki jo povzroča možna dehidracija telesa brez zadostnega nadzora. Zanj je značilen hiter zagon in hiter tok. Praviloma, za 3-4 dni, če se upoštevajo priporočila zdravnika, kot tudi imenovanje ustreznega zdravljenja, simptomi bolezni izginejo.

Zlatenica je patološki proces, na oblikovanje katerega vpliva visoka koncentracija bilirubina v krvi. Za diagnosticiranje bolezni lahko tako odrasli kot otroci. Vsaka bolezen lahko povzroči takšno patološko stanje in vsi so popolnoma različni.

Ehinokokoza jeter je kronična bolezen, ki jo povzročajo parazitski črvi, ki lahko trajajo več kot pol leta. Sestoji iz nastajanja cist na površini jeter. Poraz tega telesa je več kot petdeset odstotkov vseh primerov odkrivanja ehinokokoze. Obstaja več vrst bolezni, od katerih je odvisen njen potek.

Preoblikovanje žolčnika je anomalija v strukturi tega organa, pri čemer se organ deformira. V tem ozadju se spremeni normalna oblika ZH, ki mora imeti obliko hruškaste oblike. Poleg tega je kršitev njegovega delovanja in stagnacije žolča, kar pomeni razvoj zapletov.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Zollinger-Ellisonov sindrom

. ali: Ulcerogeni adenom pankreasa, gastrinoma

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

V Zollinger-Ellisonovem sindromu obstajajo skupni simptomi, ki so značilni za običajno razjedo želodca in / ali razjedo na dvanajstniku.

Od vseh simptomov je nekaj najbolj specifičnih.

• Vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha. Pojavlja se pri več kot polovici bolnikov, pogosteje pri moških. Pojavi se po jedi (značilna za želodčno razjedo - nastanek napak različnih globin in / ali razjed v želodčni steni) ali na prazen želodec / nekaj ur po jedi (značilno za razjede na dvanajstniku - nastanek napak različnih globin in / ali razjed) dvanajstnika).
• Driska (rahlo blato). Pojavlja se pri več kot polovici bolnikov, pogosteje pri ženskah. Pogosto je edini simptom. Blato je obilno, vodeno, z majhno količino neprebavljene hrane in maščobe.
• Kombinacija teh dveh simptomov se pojavi pri več kot polovici bolnikov.
• Peko za prsnico, bruhanje in zgaga, ki se pogosto zamenjujejo z gastroezofagealno refluksno boleznijo (redno, pogosto ponavljajoče se injiciranje kislih želodčnih snovi v požiralnik, kar povzroči poškodbo spodnjega dela).
• Drugi, bolj redki simptomi:
  • slabost;
  • bruhanje;
  • gastrointestinalne krvavitve;
  • hujšanje (običajno pri dolgotrajnih mehkih blatu).

Obrazci

Glede na lokalizacijo (lokacijo) obstajajo 3 vrste gastrinoma.

• Gastrinom trebušne slinavke:
  • glave;
  • telesa;
  • rep.

• Gastrinom želodca.
• Gastrinom dvanajstnika.

Gastrinom je najpogosteje benigna (ohranja sposobnost diferenciacije (vrsta tumorskih celic je enaka vrsti celic organa, iz katerega izvira)), včasih pa je lahko maligna (degenerira v maligne (delno ali popolnoma izgubila diferenciacijo celic) tumor).

Razlogi

Vzroki, ki povzročajo predvsem pojav gastrina, niso bili ugotovljeni. Morda obstaja povezava s prenosom bolezni z dedovanjem od matere na otroke.

Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko del bolezni, imenovane »multipla endokrina neoplazija tipa 1« (dedna kombinacija endokrinega adenomatoze (številni majhni tumorji brez jasnega položaja v organu) in peptični (povzročen s presežkom kislin in encimov) razjede tankega črevesa ( vključno z dvanajstnikom in jejunumom)).

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kot že dolgo nazaj) vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha, ohlapne stolice (driska), pekoč občutek, bolečina za prsnico, bruhanje s kislinsko vsebino, s katero bolnik povezuje pojav simptomov, kako poteka bolezen.
• Analiza bolnikovega življenja (bolnik ima že obstoječe razjede, odporne na jemanje zdravil proti ulkusu, druge predhodne bolezni, slabe navade (uživanje alkohola, kajenje)).
• Analiza družinske anamneze (prisotnost sorodnikov bolezni prebavil (prebavil)).
• Podatki o objektivnem pregledu:
  • bledica kože;
  • krvavitve iz prebavil;
  • zlatenica (ikterično obarvanje kože in očesnih proteinov zaradi povečanja krvi in ​​tkiv bilirubina (eden od žolčnih pigmentov, produkt rdečih krvnih celic)). To se zgodi, če tumor stisne žolčevod (posoda, skozi katero žolč izvira iz jeter in žolčnika);
  • erozija (površinska napaka) zob.

• Instrumentalni in laboratorijski podatki.
  • Določanje gastrina (biološko aktivne snovi, ki ima regulirni učinek na izločanje želodčnega soka in na fiziološke funkcije želodca) v krvi na tešče (na predvečer študije bolniki ne bi smeli jemati hrane in zdravil, ki spreminjajo tvorbo kisline v želodcu).
  • Preskus proizvodnje kisline v želodcu (če je kislost (pH) želodca manjša od 2,0, skupaj z velikim volumnom izmerjenega materiala (> 140 ml), je razlog za sum na to bolezen).
  • Preskus s sekretinom (snov, ki s trebušno slinavko stimulira proizvodnjo biološko aktivnih snovi, ki razgrajujejo kompleksne sestavine hrane v enostavnejše, ki se nato absorbirajo v telo). Na prazen želodec dajemo sekretin intravenozno, nato pa spremljamo raven gastrina v krvi. Povečanje njegove ravni> 200 pc / ml je pozitiven rezultat testa.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostični postopek, pri katerem zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika z uporabo posebnega optičnega instrumenta (endoskopa)) z obvezno biopsijo (odvzem fragmenta organa za določitev strukture tkiva in celic).
  • Impedanca pH-metrija (postopek, ki temelji na merjenju upornosti izmeničnega toka med več elektrodami, vnesenimi v požiralnik, da se izmeri kislost medija).
  • Pregled materiala želodčne in / ali respiratorne diagnoze zaradi prisotnosti bakterije Helicobacter pylori (bakterije, ki poškoduje stene želodca in dvanajstnika v času njegove vitalne dejavnosti).
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov, da se ugotovi prisotnost tumorja trebušne slinavke, želodčne stene ali dvanajstnika.
  • Selektivna abdominalna angiografija (nizko učinkovita diagnostična metoda, pri kateri se odvzema kri iz pankreatičnih (pankreasnih) žil in jo določa z gastrinom) (biološko aktivna snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in fiziološke funkcije želodca) skozi punkcijo kože s posebnimi orodji. )).
  • Računalniška tomografija (CT) za identifikacijo tumorjev trebušne slinavke, želodčne stene ali dvanajstnika.
  • Magnetna resonanca (MRI) je natančnejša diagnostična metoda kot računalniška tomografija. Opravljena za odkrivanje tumorjev trebušne slinavke, stene želodca ali dvanajstnika.

• Posvetovanja so možna tudi gastroenterolog in kirurg.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se zmanjša na naslednje stopnje zdravljenja:

• maksimalno zmanjšanje sproščanja klorovodikove kisline in želodčnega soka s sodobnimi zdravili proti ulkusu iz skupine zaviralcev protonske črpalke;
• v primeru neuspeha konzervativnega (nekirurškega) zdravljenja in v primeru suma malignega gastrinoma (tumor, ki izloča biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in vpliva na fiziološke funkcije želodca), je potrebna kirurška resekcija tumorja (odstranitev tumorja s kirurškim posegom).

Zapleti in posledice

• Perforacija razjede (nastajanje luknje v steni želodca ali črevesja) z razvojem peritonitisa (hudo vnetje trebušnih organov).
• Striktura (pomembno zmanjšanje ali zožitev lumena) spodnjega požiralnika zaradi stalnega škodljivega učinka klorovodikove kisline v želodcu.
• Pojav krvavitev v prebavilih (krvavitev iz razjed na prebavnem traktu).
• Pomembna izguba teže do kaheksije (izčrpanosti).
• Srčno popuščanje (s trajno drisko (tekoče blato) je velika izguba kalija (element v sledovih, ki je odgovoren za normalno delovanje srca)).
• Metastaze (nastanek tumorskih žarišč v drugih organih, zlasti v jetrih) gastrinomov (tumorji, ki sproščajo biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in vpliva na fiziološke funkcije želodca).
• Kompresija žolčnih poti s strani tumorja, ki vodi do zlatenice (ikterično obarvanje kože in belih oči zaradi povečanja krvi in ​​tkiv bilirubina (enega od žolčnih pigmentov, razgradnje rdečih krvnih celic) in gastrointestinalnih motenj.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu so odporne na standardno zdravljenje proti ulkusu in so nagnjene k zapletom, vključno s smrtno nevarnimi bolniki. V tem primeru je potrebna kirurška odstranitev tumorja (vzrok bolezni).

Preprečevanje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Specifična profilaksa Zollinger-Ellisonovega sindroma ni specifična. Priporočeno:

• slediti načelom dobre prehrane (omejiti vnos ocvrte, mastne, začinjene in prekajene hrane, hitre hrane, gaziranih pijač, kave);
• pravočasno opraviti pregled pri gastroenterologu, vključno z endoskopijo (diagnostični postopek, pri katerem zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika s posebnim optičnim instrumentom (endoskop)) - po možnosti enkrat letno;
• odpraviti slabe navade (prekomerno pitje, kajenje).
• izogniti se psiho-emocionalnemu stresu.

Neobvezno

• Viri

• Klinična kirurgija: Nacionalno vodstvo: 3 t / ur. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Standardi za diagnozo in zdravljenje notranjih bolezni: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Dopolnjena in revidirana 4. izdaja. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Kaj storiti z Zollinger-Ellisonovim sindromom?

• Izberite primernega splošnega zdravnika
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleksni simptom, ki ga povzroča prisotnost tumorjev trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvajajo gastrin, hiperhiperrepresijo klorovodikove kisline v želodcu in njegov ulcerogeni učinek na sluznico prebavil. Bolezen se kaže v simptomih razjede: bolečina, driska, zgaga, belching in gastrointestinalne krvavitve. Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma temelji na določanju ravni bazalnega gastrina, podatkov endoskopskih in rentgenskih študij, ultrazvoka, CT, selektivne angiografije. Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko vključuje odstranitev gastrina, popolno gastrektomijo, vagotomijo, jemanje H2-blokatorjev, m-holinolitikov, inhibitorjev protonske črpalke, kemoterapijo.

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom nastane zaradi razvoja hormonsko aktivnega tumorja trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvaja odvečno količino gastrina, kar vodi v povečano proizvodnjo kisline v želodcu in razvoj peptičnih in duodenalnih ulkusov.

Tumorji, ki proizvajajo gastrin (gastrinomas), pripadajo adenomom endokrinih celic APUD sistema in so predstavljeni z enim ali več vozlišči temno rdeče barve z okroglo (jajčasto) obliko, gosto konsistenco, majhne velikosti (običajno od 0,2 do 2 cm). V Zollinger-Ellisonovem sindromu so gastrinomi pretežno lokalizirani v telesu ali repu trebušne slinavke, približno tretjina v dvanajstniku ali peripankreatičnih bezgavkah (redko v želodcu, vranici, jetrih). Dve tretjini gastrina so maligni tumorji, rastejo počasi, metastazirajo predvsem v regionalnih in nadklavikularnih bezgavkah, jetrih, vranici, mediastinumu, peritoneumu in koži.

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je prisotna atipična lokalizacija (npr. V distalnem delu dvanajstnika, v jejunumu), z dolgim ​​potekom in pogostimi ponovitvami. Zollinger-Ellisonov sindrom je redka patologija v gastroenterologiji (približno 4 primeri na 1 milijon ljudi), pojavlja se predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let.

Vzroki Zollinger-Ellisonovega sindroma

Glavni vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma je trdovratna, nenadzorovana hipergastrinemija, ki jo povzroča tumor, ki proizvaja gastrin trebušne slinavke ali dvanajstnika. Skoraj četrtina bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom kaže večkratno endokrino adenomatozo tipa I, s škodo ne le za trebušno slinavko, ampak tudi za hipofizo, ščitnico in obščitnično žlezo ter nadledvične žleze.

Včasih je Zollinger-Ellisonov sindrom lahko povezan s hiperplazijo G-celic antruma, ki proizvajajo gastrin. Običajno izločanje gastrina s pomočjo G-celic ureja mehanizem negativne povratne informacije (inhibitor je sproščanje klorovodikove kisline). Proizvodnja tumorja gastrina v Zollinger-Ellisonovem sindromu ni urejena, kar vodi do nekontrolirane hipergastrinemije.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

V Zollinger-Ellisonovem sindromu je mogoče ugotoviti hudo želodčno razjedo in razjedo na dvanajstniku, atipično lokalizacijo, tolerantno na zdravljenje proti ulkusu. Klinični simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma so trdovratne, močne bolečine v zgornjem delu trebuha, obilne, napol oblike ali vodene blato, ki vsebujejo velike količine maščob (driska in steatorrhea), dolgotrajno zgago in podrigovanje, ezofagitis, strikturo požiralnika. Diareja je posledica zakisljevanja vsebine jejunuma, povečane peristaltike, razvoja vnetja in zmanjšane absorpcije.

Maligna narava Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko kaže na znatno zmanjšanje telesne teže. Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu obstaja težnja po razvoju destruktivnih procesov in zapletov (perforacija in krvavitev iz prebavil).

Diagnoza Zollinger - Ellisonovega sindroma

Težave z zgodnjo diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma so povezane s prisotnostjo simptomov, podobnih običajni peptični razjedi. Palpacija je pokazala izrazito bolečino v epigastriju, lokalno bolečino v ulkusu (pozitiven simptom Mendela).

Diferencialna diagnostična vrednost v Zollinger-Ellisonovem sindromu ima študijo o ravni bazalnega gastrina v serumu in kazalcih želodčnega izločanja z izvedbo funkcionalnih testov s standardizirano prehransko obremenitvijo ali intravensko aplikacijo sekretinskih, glukagonskih, kalcijevih soli. Za Zollinger-Ellisonov sindrom, za razliko od običajne peptične razjede, je značilno znatno povečanje ravni gastrina v krvi (do 1000 pg / ml ali več) in hitrost pretoka proste klorovodikove kisline (4-10-krat). Specifičen za Zollinger-Ellisonov sindrom je test s sekretinom, pri katerem uvajanje povzroča povečanje ravni gastrina pri večini bolnikov (z normalnimi razjedami na dvanajstniku, njegova koncentracija se zmanjša). Podoben učinek povzroči stresni test z glukagonom in kalcijevim glukonatom.

Diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma dopolnjujejo instrumentalne metode preiskave. Sum za Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko posledica prisotnosti večkratnih ulceroznih lezij in nenavadnega mesta razjed, ki se odkrije z rentgenskim slikanjem želodca in FGDS. Ultrasonografija trebušne votline in CT omogoča vizualizacijo tumorja trebušne slinavke, v primeru malignega gastrinoma pa je možna tudi pomembna povečava jeter in prisotnost tumorja. Najbolj informativen, a tehnično težji način diagnosticiranja Zollinger-Ellisonovega sindroma je selektivna abdominalna angiografija z določitvijo ravni gastrina v pankreatičnih venah.

Zollinger-Ellisonov sindrom se razlikuje s težko cicatrizacijo in pogosto ponavljajočimi se razjedami zgornjega gastrointestinalnega trakta, celiakijo, tumorji tankega črevesa, s hipergastrinemijo s hipertiroidizmom, gastritisom, stenozo piloričnega raka, anemijo z pomanjkanjem B12.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Radikalna metoda za zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je popolna odstranitev gastrina z vodenjem optične optične diapanoskopije dvanajstnika in lateralne duodenotomije s temeljito revizijo sluznice. Pogosto se v času operacije odkrijejo metastaze gastrinoma v različnih organih, zato je popolna ozdravitev po takšnem posegu možna le pri 30% bolnikov.

Učinkovitost resekcije želodca s proksimalno selektivno vagotomijo ali piroloplastiko z Zollinger-Ellisonovim sindromom je majhna, ker se lahko razjede zelo hitro ponovijo. Prej široko uporabljena popolna gastrektomija je trenutno indicirana le, če ni rezultat konzervativnega zdravljenja in zapletenega poteka ulceroznega procesa.

Kot konzervativna medicinska praksa za Zollinger-Ellisonov sindrom se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo sproščanje klorovodikove kisline: blokatorji histaminskih receptorjev H2 (ranitidin, famotidin), včasih v kombinaciji s selektivnimi m-holinolitiki (platifilin, pirenzepin), zaviralci protonske črpalke (omeprazol, lansoprazol) ). Zdravila se lahko predpisujejo za vse življenje zaradi visokega tveganja za ponovitev razjed, njihovi odmerki so višji kot pri zdravljenju konvencionalne peptične razjede in so odvisni od stopnje bazalnega izločanja klorovodikove kisline. Pri malignih in neoperabilnih gastrinomih se uporablja kemoterapija (kombinacija streptozocina, fluorouracila in doksorubicina).

Prognoza za Zollinger - Ellisonov sindrom

Prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom je nekoliko boljša kot pri drugih malignih tumorjih in je povezana z njeno precej počasno rastjo: 5-letno preživetje tudi v prisotnosti jetrnih metastaz je po radikalnih operacijah 50-80% - 70-80%. Smrt ne more povzročiti sam tumor, temveč zapleti hudih ulceroznih lezij.

Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi, sodobne metode zdravljenja

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je značilna pojava hormonsko aktivne neoplazme trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvaja gastrin in povzroča duodenalne in peptične razjede. V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, pojavnimi oblikami, možnimi zapleti, projekcijami, metodami diagnostike in zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma. Te informacije bodo pomagale sumiti pojav prvih simptomov nevarne bolezni, ki so zelo podobne simptomom peptične razjede, in sprejeli boste pravilno odločitev glede potrebe po zdravljenju pri specialistu.

To bolezen so prvi opisali Zollinger in Ellison leta 1955 na primeru dveh bolnikov, pri katerih je bilo težko zaceliti razjede v zgornjem prebavnem traktu. Poleg tega se je pri bolnikih pojavila diareja zaradi povečane kislosti in tumor je bil prisoten na otočkih trebušne slinavke. Celice tega neoplazme so izolirale veliko količino gastrina (biološko aktivne snovi, ki vpliva na proizvodnjo želodčnega soka in fiziološke funkcije želodca), tumor pa se imenuje gastrinoma. Kasneje je bila bolezen poimenovana po zdravnikih, ki so jo opisali.

Nekateri statistični podatki

V 85-90% primerov se začne tvorba rasti iz celic glave ali repa trebušne slinavke, pri približno 10-15% bolnikov pa je tumor lokaliziran v spodnjih delih dvanajstnika ali peripankreatičnih bezgavk. V želodcu, vranici ali jetrih nastajajo izjemno redki gastrinomi.

Pogosteje ti tumorji rastejo počasi, vendar je približno 60-90% malignih. Lahko metastazirajo v regionalne bezgavke, mediastinum, vranico in jetra. Dimenzije gastrinom lahko dosežejo 0,2-2 cm, v redkih primerih pa 5 ali več centimetrov.

Zollinger-Ellisonov sindrom je razmeroma redko odkrit - pri 1 do 4 bolnikih od 1 milijona ljudi na leto. Strokovnjaki ugotavljajo, da je ta bolezen sprva pogosto prikrita kot pogosta peptična razjeda, pri 90-95% bolnikov pa se odkrijejo številne peptične razjede, katerih pojav povzroča prekomerna proizvodnja klorovodikove kisline. Ta bolezen se lahko razvije pri ljudeh vseh starosti (praviloma pri ljudeh, starih od 20 do 50 let) in se običajno odkrije pri moških.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso uspeli ugotoviti resničnih dejavnikov, ki povzročajo razvoj Zollinger-Ellisonovega sindroma.

• Glavni razlog za razvoj bolezni je povezan s stalnim, nenadzorovanim sproščanjem velikih količin gastrina, ki ga proizvaja novo nastali tumor.
• Pri približno 25% bolnikov s to boleznijo odkrijemo večkratno endokrino adenomatozo tipa I, ki je ne spremlja samo tkivo trebušne slinavke, temveč tudi druge žleze (ščitnica, obščitnica, hipofiza in nadledvične žleze).
• Pri nekaterih bolnikih je razvoj sindroma povezan s hiperplazijo gastrina, ki proizvaja G-celice in se nahaja v želodcu.
• Poleg tega obstajajo predpostavke o možni genetski naravi te bolezni, ko se dedni dejavniki prenašajo z matere na otroke.

Simptomi

V Zollinger-Ellisonovem sindromu ima bolnik znake, značilne za želodčno razjedo ali razjedo na dvanajstniku. Nastala bolečina ima lahko atipično lokalizacijo, je trmast in pogosto slabo sprejemljiva za konvencionalno zdravljenje proti razjedam.

Običajno se bolniki pritožujejo, da se pojavijo močne bolečine v zgornjem delu trebuha. Pojavijo se po zaužitju (kot pri peptični razjedi) ali na prazen želodec. V študiji sluznice teh delov prebavnega trakta so razkrili razjede različnih globin. Poleg tega lahko takšne lezije povzročijo perforacijo stene dvanajstnika ali želodca in razvoj krvavitev v prebavilih.

Približno 35-60% bolnikov ima drisko, pri nekaterih bolnikih pa je ta manifestacija edini znak Zollinger-Ellisonovega sindroma. Postopek postane polpredelen, voden in vsebuje veliko količino maščob in neprebavljenih delcev hrane.

Pri večini bolnikov so opazili kombinacijo bolečine in driske. Poleg tega lahko bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom predstavijo naslednje pritožbe:

• zavijanje kislega;
• pekoč občutek za prsnico in zgago;
• bruhanje;
• slabost;
• izguba telesne mase (pri dolgotrajni driski).

Približno 13% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom razvije hudo obliko ezofagitisa. Pri nekaterih od teh bolnikov lahko kasneje nastanejo peptične razjede in strikture požiralnika.

Gastrinom, ki ga najdemo pri pregledu orodja, predstavlja temno rdečo, okroglo okroglo izobrazbo z gosto konsistenco. Lahko je en ali več.

Ko se pri bolniku pojavijo maligne bolezni gastrinoma, se pojavijo znaki zastrupitve z rakom in razvije se kaheksija. Če tumor daje metastaze, se pojavijo simptomi lezije regionalnih bezgavk, mediastinuma, vranice ali jeter.

Možni zapleti

Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko zapleten zaradi naslednjih patoloških stanj:

• perforacija ulkusa in razvoj peritonitisa;
• gastrointestinalne krvavitve;
• strikture spodnjega požiralnika;
• izguba teže (do kaheksije);
• motnje v delovanju srca, ki so posledica dolgotrajne driske, kar vodi do znatne izgube kalija;
• kompresija žolčevoda s strani tumorja, ki vodi do gastrointestinalnih motenj in zlatenice;
• malignoma gastrinoma in njegove metastaze.

Diagnostika

Zgodnje odkrivanje Zollinger-Ellisonovega sindroma pogosto ovira podobnost kliničnih manifestacij te bolezni z peptično razjedo. Pomembna diagnostična vrednost v teh primerih ima naslednje študije:

• krvni test za raven serumskega gastrina;
• analizo želodčnega soka s funkcionalnimi testi (živilska ali farmakološka s solmi sekretina in kalcija).

Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu je pri bolnikovi analizi ugotovljeno povečanje ravni gastrina na 1000 pg / ml ali več in povečanje ravni proste klorovodikove kisline za 4-10-krat.

Poleg teh laboratorijskih testov se opravijo naslednji preskusi: t

• določanje ravni kromogranina A;
• hormonski testi (insulin, prolaktin, somatotropin itd.).

Za oceno narave poškodb notranjih organov se izvajajo naslednje študije:

• Rentgenski pregled želodca;
• FGDS;
• Ultrazvok trebušnih organov;
• MRI;
• CT;
• selektivna abdominalna angiografija za merjenje ravni gastrina v venah trebušne slinavke;
• scintigrafija z analogi somatostatina, označenimi z radioizotopi;
• radioizotopski pregled kosti.

Če obstaja sum na Zollinger-Ellisonov sindrom, je treba določiti diferencialno diagnozo te bolezni z naslednjimi boleznimi:

• pogosto ponavljajoče in dolgotrajne razjede zgornjega prebavnega trakta;
• tumorji tankega črevesa;
• celiakija;
• hipergastrinemijo, ki jo povzroča gastritis, anemija z pomanjkanjem B12, hipertiroidizem ali stenoza pyloric.

Zdravljenje

Če se odkrije Zollinger-Ellisonov sindrom, je bolnik hospitaliziran v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku. Če je tumor maligen, se bolniku priporoča zdravljenje v onkološki kliniki.

Konzervativna terapija

Zdravljenje z zdravilom Zollinger-Ellisonov sindrom je namenjeno zmanjšanju kislosti, preprečevanju nastanka novih ulkusov in zdravljenju obstoječih razjed. V ta namen lahko pacientu dodelite naslednje skupine zdravil:

• Zaviralci H2-histamina - Famotidin, Ranitidin;
• inhibitorji protonske črpalke - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol in drugi;
• m-holinolitiki - pirenzepin, platifilin hidroklorid;
• analog stomatostatina - oktreotid.

Za upočasnitev rasti tumorja ali zmanjšanje njegove velikosti se lahko predpišejo citostatiki - 5-fluorouracil, doksirubicin, streptozocin itd.

Kirurško zdravljenje

V odsotnosti metastaz gastrinoma lahko izvedemo minimalno invazivno kirurgijo, kot je optična vlakna, diafoskopija duodenuma in lateralna duodenotomija, ki ji sledi revizija sluznice. V bolj zapletenih primerih in kadar je nemogoče identificirati mesto tumorja, se izvede popolna gastrektomija ali resekcija želodca s proksimalno vagotomijo ali piroloplastiko.

Napoved

Izid Zollinger-Ellisonovega sindroma je nekoliko boljši od prognoze za druge vrste raka prebavnega sistema. To dejstvo je razloženo s sorazmerno počasno stopnjo rasti gastrinoma. Tudi pri odkrivanju jetrnih metastaz je 5-letna stopnja preživetja 50-80%, po izvedenih radikalnih kirurških posegih pa ta številka doseže 70–80%. Nastop smrti bolnika z Zollinger-Ellisonovim sindromom lahko povzročijo hudi ulcerozni zapleti te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če imate bolečine v želodcu, se driska, zgaga in bruhanje posvetujte s gastroenterologom. Za diagnozo lahko zdravnik predpiše laboratorijske teste za določitev ravni gastrina v serumu, želodčnem soku, hormonih itd. Poleg tega bodo bolnikom dodeljene različne vrste instrumentalnih študij: FGDS, rentgen, ultrazvok, MRI, CT itd. gastrinomi potrebujejo posvet z onkologom.

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka, vendar huda bolezen, ki je nevarna za njene zaplete. Njegove klinične manifestacije so na več načinov podobne simptomom običajne peptične razjede, tumor, ki se tvori pri tej patologiji, pa lahko maligno povzroči metastaze. Razjede, ki nastanejo v želodcu ali dvanajstniku, lahko povzročijo hude zaplete - perforacijo, peritonitis in gastrointestinalne krvavitve. Radikalne operacije lahko bistveno izboljšajo prognozo za preživetje bolnikov.

Informativni video o sindromu Zollinger-Ellison: