Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks kliničnih manifestacij, ki jih povzroča pretirano dinamična proizvodnja hormonsko aktivnega gastrinskega tumorja. Ta opredelitev najdemo na večini specializiranih zdravilišč. Na naše obžalovanje ne upošteva vztrajnosti in predvidljivosti razmišljanja večine običajnih ljudi, zato je Zollinger-Ellisonov sindrom dobil slavo pri neozdravljivi bolezni, ki je ne bi smeli obravnavati, temveč „prenašati“. Problem, kot se pogosto zgodi, je v stavku "aktivni tumor", ki je v razumevanju mnogih enakovreden nepovratnemu stavku.

Pravzaprav se je veliko lažje predati in se počutiti žalostno, kot da bi obiskali zdravnika in začeli potrebno zdravljenje. "Simptomi so dobro raziskani?" Ne pomirjujte, vem, da nisem imel dolgo. " »Potrebujete specializirano diagnostiko in dolgoročni pregled? Kakšen je smisel porabiti zadnje dni za zdravnike, raje bi bil z družino. " Nekaj ​​takega pogosto mislijo posamezni bolniki, ki so jim diagnosticirali onkologijo. In kar je najbolj zanimivo, pogosto se izkaže, da je prav, "izgorevanje" v samo nekaj mesecih.

Ampak nas ne krivite za krutost in brezbrižnost. Navsezadnje začnejo delovati tudi drugi pacienti, ki resnično želijo živeti in se naučili o njihovi bolezni. In Zollinger-Ellisonov sindrom se umika. In namesto več mesecev, ki so jih alarmanti »otmerili« sami, večina »normalnih« bolnikov živi več let. Grozeči simptomi? Nič, preboj! Potrebujete več diagnostike? Želim živeti za svojo družino! Ali je zdravljenje lahko zelo boleče? Jaz ga bom nosil! Ne pozabite na staro Odessa šalo: »Kako je vaše zdravje? »Ne čakaj!« On je tisti, ki mora biti moto tistih, ki se res ne želijo odreči.

Bistvo problema

Maligne neoplazme se lahko obnašajo drugače. Nekateri tumorji v eni ali dveh letih aktivne rasti lahko brez učinkovitega zdravljenja pošljejo bolnika v hospic. Drugi, nasprotno, se obnašajo tiho in neopaženo, edina vidna klinična manifestacija pa je le prekomerna proizvodnja določenih hormonov. Zollinger-Ellisonov sindrom spada v drugo kategorijo.

Skriti tumor želodca ali trebušne slinavke (gastrinoma) začne aktivno potiskati gastrin v krvni obtok (hormon, ki uravnava izločanje želodčnega soka). Koncentracija klorovodikove kisline se dramatično poveča, kar povzroči nastanek razjed, ki jih je težko zdraviti. Kar se ponavadi zgodi v tem primeru, je enostavno napovedati. Zdravnik, ki vidi očitne simptome ulceroznih lezij, predpisuje standardno zdravljenje, katerega cilj je zmanjšanje koncentracije HCl, diagnoza pa je omejena na analizo helicobacter pylori in površinske gastroskopije. Iz očitnih razlogov ni treba čakati na pomemben učinek takšne terapije, in aretirana razjeda se po nekaj tednih ponovno odpre.

Statistika

Sumljiv Zollinger-Ellisonov sindrom je precej težak. Ta patologija je zelo redka: od 1 do 4 primere na 1.000.000 ljudi na leto. Tako je bilo do leta 1978 v literaturi opisanih ne več kot 2000 primerov in ni bilo mogoče dokazati povezave nekaterih od njih z Zollinger-Ellisonovim sindromom. Pri 85-90% bolnikov je tumor, ki proizvaja gastrin, lokaliziran v trebušni slinavki (v repu ali glavi), pri 10-15% v spustni dvanajstni regiji in zelo redko (1-2% primerov) v želodcu, vranici., jeter ali drugih organov.

Prav tako morate razumeti, da vsak četrti bolnik ne more najti tumorja, potem pa Zollinger-Ellisonov sindrom ni pojasnjen z onkološkimi vzroki, ampak z eno od manifestacij večkratne endokrine adenomatoze prvega tipa (MEA-1).

Velikost tumorja je relativno majhna - od 0,2 do 2 cm, značilna je počasna rast, vendar se v 10-40% primerov izkaže, da je benigna, kar bistveno izboljša prognozo. Starostno območje tveganja ni jasno opredeljeno, čeprav je najpogosteje takšna diagnoza postavljena za moške od 20 do 50 let.

Najbolj značilen simptom sindroma je peptična razjeda, ki se pojasni s prekomerno proizvodnjo klorovodikove (klorovodikove) kisline (pojavlja se pri 90-95% bolnikov). Njihova lokalizacija je lahko drugačna, vendar je v 25% primerov prizadeta distalna 12 dvanajstnika in jejunum (ne sme se zamenjati s samim položajem tumorja). Razlika od običajnega peptičnega ulkusa ali gastritisa je večkratna narava škode, čeprav je ta lastnost neločljivo povezana z opisanim sindromom, ni vredno.

Razlogi

Kljub temu, da je Zollinger-Ellisonov sindrom (v nadaljevanju SZE) znan v medicini že več kot 50 let, še vedno ni zanesljivih teorij o tem, kaj ga povzroča. Najverjetnejše hipoteze za nastanek SZE so naslednje:

• genetska predispozicija;
• eden od možnih zapletov endokrine neoplazije tipa I (kombinacija adenomatoze in peptičnega ulkusa tankega črevesa);
• posledica vpliva okolja (poškodbe zaradi sevanja, dolgotrajen stik z nevarnimi kemikalijami, življenje v onesnaženih območjih itd.).

Simptomi

1. Standard za ulcerozne lezije želodca in / ali dvanajstnika

• huda zgaga, ki jo zdravila, ki so namenjena boju proti visoki kislosti, slabo razbremenijo;
• dolgotrajno bruhanje, še posebej opazno po jedi;
• abdominalna distanca (proizvodnja plina);
• slabost, ki ni odvisna od prehrane;
• napadi bruhanja, ki povzročajo začasno olajšanje (pogosto jih povzročijo pacienti);
• zaprtje, ki ga spremlja dolgotrajno (pogosto več tednov) pomanjkanje blata;
• izguba teže ob ohranjanju dobrega apetita;
• nemotivirana razdražljivost, kronična utrujenost, slab spanec.

2. Značilno (z velikimi pridržki) za SZE

• hude boleče napade v zgornjem delu trebuha, običajno po jedi ali 2-3 uri po jedi. Sprejemanje določenih zdravil (antibakterijskih sredstev, regulatorjev kislosti, prokinetikov in spazmolitikov) prinaša le kratkoročno olajšanje;
• driska z vodnim, obilnim stolom, v katerem so kosi neprebavljene hrane. Vendar pa je glede na bolj značilno zaprtje razjede primerno govoriti o težavah z iztrebljanjem, ne da bi določili njihov tip;
• stalni pekoč občutek za prsnico, pogosto zamenjajo z manifestacijo gastroezofagealne refluksne bolezni, pri kateri se kisle vsebine želodca vržejo nazaj v požiralnik.

Včasih se pri SZE opazijo znaki gastrointestinalne krvavitve, vendar bolniki z njimi niso pozorni ali pa jih odpisajo na značilnosti prehrane.

Diagnostika

Kako je mogoče identificirati SZE? Če jo obravnavamo kot eno od manifestacij peptične razjede (in lokalni gastroenterologi se včasih razlikujejo v tej »predvidevanju«), potem pravilna diagnoza načeloma ni mogoča. Zato je v tem primeru individualni pristop do vsakega pacienta edina pravilna taktika vedenja. Glavni ukrepi, ki bodo omogočili določitev SZE in predpisali ustrezno zdravljenje, so naslednji:

Predhodni pogovor s pacientom

1. Pojasnitev bolnikovega subjektivnega obolenja (glej seznam možnih kliničnih manifestacij).

2. Analiza zdravstvenih zapisov

• težave s trebuhom v preteklosti;
• skriti znaki gastritisa ali peptične ulkusne bolezni;
• odpornost telesa na določene medicinske droge;
• prisotnost slabih navad.

3. Zbirka družinske anamneze: ali so pri bližnjih imeli bolezni prebavil.

Celovit predhodni pregled

1. Barva kože

• v SZE je povečana ("skandinavska") bledica;
• če tumor stisne žolčevod, so možne klinične manifestacije zlatenice.

2. Znaki krvavitve v prebavilih.

3. Erozija zobne sklenine.

Laboratorijski testi in testi

1. Določanje ravni gastrina v krvi (strogo držano na prazen želodec).

2. Stopnja kislosti želodčne vsebine (znak SZE je pH manjši od 2,0, prostornina proučevanega materiala pa je več kot 140 ml).

3. Test s sekretinom. Ta peptidni hormon (secretin) stimulira proizvodnjo biološko aktivnih snovi, ki pomagajo pri razgradnji hrane. Bistvo metode je intravenozno dajanje sekretina in naknadna kontrola ravni gastrina v krvi. Znak nevarnosti je povečanje njegove ravni na 200 pc / ml ali več.

4. Analiza prisotnosti helicobacter pylori v telesu (posebna metoda vodenja ni pomembna).

Instrumentalne študije

1. EGDS - ezofagogastroduodenoskopija (pregled notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika z oceno njihovega stanja). Če je potrebno, lahko zdravnik med postopkom za kasnejšo laboratorijsko analizo vzame vzorec tkiva.

2. Impedanca-pH-metrija (natančno merjenje odpornosti med več elektrodami, vstavljenimi v požiralnik).

3. Ultrasonografija trebušnih organov (v večini primerov je mogoče ugotoviti prisotnost gastrinomov).

4. CAA - selektivna abdominalna angiografija (minimalno invazivni postopek za jemanje krvi iz vene trebušne slinavke za identifikacijo gastrina).

5. CT (računalniška tomografija) ali MRI (magnetna resonanca) se uporabljajo za pojasnitev predhodne diagnoze, ali pa kadar druge raziskovalne metode niso dovolj učinkovite.

Zdravljenje

Najprej je treba razumeti, da terapija SZE kot taka, ne da bi upoštevali razloge, ki so jo povzročili, ni verjetno učinkovita. Z drugimi besedami, če zdravnik začne obravnavati simptome sindroma in ne njegovega vzroka (tumor, ki povzroča hormone), ne bo nič dobrega za bolnika. Po drugi strani pa ni verjetno, da bi se simptomatsko zdravljenje, namenjeno lajšanju bolnikovega stanja, štelo za nepotrebno ali nepotrebno, ampak le, če ne bo nadomestilo boja proti neoplazmi.

Ampak, če se odločite, da so zmanjšanje koncentracije klorovodikove kisline v želodcu in zmanjšanje njegove proizvodnje identični pojmi, potem boste naredili veliko napako. Prva je čisto simptomatska terapija, ki smo jo že omenili. Pacient bo občutil olajšanje, zmanjšala se bo stopnja bolečine, ko pa se bo učinek zdravil ustavil, se bo situacija vrnila na izhodišče. Prav tako ne smemo pozabiti, da se bo sčasoma učinkovitost zdravil zmanjšala, zato je za doseganje potrebnih ukrepov potrebno povečati odmerek.

V primeru, ko je konzervativno zdravljenje neučinkovito (ali če je pregled pokazal maligno naravo gastrinomov), bolnik potrebuje operacijo za odstranitev tumorja z obveznim tečajem kemoterapije in radioterapije. Ne bomo se pogovarjali o podrobnostih zdravljenja rakavih bolnikov (ta tema je preobsežna), vendar vas ponovno opozarjamo, da je v boju proti malignim tumorjem najpomembnejši dejavnik, ki vpliva na preživetje, čas. In kolikor prej je pacientu zagotovljena potrebna pomoč, tem večja je možnost okrevanja.

Zdravila, ki so najbolj učinkovita v SZE

• Zaviralci receptorjev H2 (ranitidin). Priporočena koncentracija je 2-5-krat večja kot pri običajni peptični razjedi. Pogostost dajanja - vsakih 3-6 ur in sčasoma se odmerek poveča.
• Zaviralci protonske črpalke (lansoprazol, omeprazol). Omogočajo, da ohranite raven kislosti na varni ravni za zdravje brez pomembnih stranskih učinkov, čeprav se lahko z dolgotrajno uporabo zmanjša učinkovitost obeh zdravil.

Napoved

Maligna narava gastrinomov in velika verjetnost metastaz ne pomenita, da so bolniki s SZE obsojeni. Poleg tega pravočasna in radikalna odstranitev primarnega tumorja zagotavlja 5-letno preživetje 70-80%, kar velja za zelo, zelo vreden rezultat v onkologiji.

Če kirurški poseg iz katerega koli razloga ni mogoč (bolnikova starost, jetrne metastaze, nizek odziv na kemoterapijo), je stopnja preživetja s 4 do 5 let, čeprav je zmanjšana na 50-80%, še vedno ena najvišjih v primerjavi z druge vrste tumorjev. In smrtni izid ne izvira iz gastrina kot takega, ampak kot posledica hudih ulceroznih lezij prebavnega trakta. Sledi logičen zaključek: z ustrezno zdravstveno oskrbo in pazljivim (!) Upoštevanjem vseh priporočil lečečega zdravnika so bolnikove možnosti daleč od najslabšega.

Možni zapleti

• Perforirana (perforativna) razjeda s hitrim razvojem hudega vnetja trebušnih organov. To stanje zahteva takojšnje (!) Operativno posredovanje, čas pa traja nekaj minut.
• Znatno zmanjšanje spodnjega požiralnika zaradi izpostavljenosti stenam visoko koncentrirane klorovodikove kisline. Če takšnega zapleta ne odkrijemo pravočasno, se prognoza preživetja znatno poslabša.
• Vztrajne gastrointestinalne krvavitve.
• Progresivna izguba teže, ki včasih povzroči popolno izčrpanost (kaheksijo), ki povzroči, da se bolniki hranijo skozi tubo. Želja po zmanjšanju bolečine je razumljiva, vendar morajo bolniki razumeti, da je zaradi velike razčlenitve terapija izjemno neučinkovita.
• Stalno izpiranje kalija iz telesa (to se zgodi v primeru hude driske) lahko povzroči resne motnje v delovanju kardiovaskularnega sistema, nato pa se kardiološki simptomi dodajo kardiološkim. Posledica tega je, da kirurški poseg ni mogoč in da se možnosti za uspešen izid zdravljenja hitro zmanjšajo.
• Metastaze primarnega tumorja lahko povzročijo poškodbe drugih organov in sistemov (takim bolnikom je skoraj nemogoče pomagati s trenutno stopnjo razvoja zdravil).
• Progresivna odpoved jeter se pogosto konča s popolnim neuspehom tega najpomembnejšega organa in popolno invalidnostjo bolnika. V tem primeru mu lahko pomaga le presaditev jeter, toda stroški takšne operacije in dolgoletna čakanja na primernega darovalca naredijo prognozo izjemno neugodno.

Preprečevanje

Zaradi nejasnih razlogov za SES še vedno ne obstajajo učinkovite metode za njegovo preprečevanje in vsa priporočila zdravnikov so omejena na naslednje splošne preventivne ukrepe:

1. Spoštovanje načel prehrane

• popolna zavrnitev hitre hrane in vseh gaziranih pijač;
• omejevanje uživanja maščobnih, dimljenih, ocvrte in začinjene hrane ter kave.

2. Letne preventivne preiskave gastroenterologa. Nihče ne bo trdil, da je gastroskopija v tem primeru obvezna - postopek je neprijeten. Vendar je bolje, da enkrat letno trpimo, kot da se pritožujemo nad svojo slabo srečo in obžalujemo izgubljene priložnosti.

3. Zavrnitev slabih navad (alkohol, kajenje). Mnogi se prepričajo, da nekaj kozarcev piva ali cigarete s prijateljem ne bo veliko škodilo, toda takoj, ko so ti »optimisti« obveščeni o diagnozi SZE, se njihovo razpoloženje dramatično spremeni. Zlasti ta nasvet je pomemben za tiste, ki so ogroženi.

4. Normalizacija psiho-čustvenega stanja. Stresi, preobremenitve živcev in konflikti lahko sprožijo nastanek tumorja. Verjemite, trditev, da so vse naše bolezni iz živcev, je veliko bližje resnici, kot si mislite.

Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): kaj je to, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Zollinger-Ellisonov sindrom je patološko stanje, ki ga povzroča prisotnost funkcionalno aktivnega tumorja Langerhansovih otočkov trebušne slinavke (gastrinomov). To je redka bolezen, pri kateri tumor v presežnih količinah proizvaja hormon gastrin. Patologija je resnična grožnja za človeško življenje. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se morate takoj posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje.

Gastrinom je adenom trebušne slinavke, ki proizvaja presežek polipeptidnega hormona gastrina. Pod njegovim vplivom se poveča število parietalnih celic želodca in poveča izločanje klorovodikove kisline, kar povzroči nastanek napak na sluznici prebavnega trakta - peptične in duodenalne razjede. Težko jih je zdraviti z drogami in jih spremlja trajna driska. Ulceracije atipične lokalizacije imajo dolg potek in se pogosto ponavljajo.

Gastrinom je v večini primerov lokaliziran v trebušni slinavki, nekoliko manj v želodcu, dvanajstniku in bezgavkah, ki se nahajajo v bližini žleze. Kar zadeva morfologijo, ima tumor kvrgasto strukturo, temno rdeče, rumenkaste ali sivkaste barve, zaobljene oblike in gosto teksturo brez jasne kapsule. Velikost gastrinomov pogosto variira od 1-3 mm do 1-3 cm v premeru. Večina gastrinima pripada malignim novotvorbam. Za njih je značilna počasna rast in metastaze v regionalne bezgavke in sosednje organe.

Gastrinomi se delijo na samotne in množinske. Prve so vedno lokalizirane v trebušni slinavki, slednje so pogosteje manifestacija multiple neoplazije z lezijami v drugih endokrinih žlezah telesa.

Prvič so patologijo opisali dva znanstvenika sredi prejšnjega stoletja - Zollinger in Allison. Pri bolnikih so ugotovili, da so razjede, ki jih je težko zdraviti v zgornjem delu prebavil, povečala kislost želodčnega soka in tumorje insularnega aparata trebušne slinavke. Znanstveniki so odkrili tesno patogenetsko povezavo med razjedanjem sluznice in hormonskimi snovmi, ki jih povzroča ta tumor. Zahvaljujoč delu, ki sta ga opravila Zollinger in Ellison, je sindrom dobil ime.

Zollinger-Ellisonov sindrom se imenuje tudi ulcerogeni sindrom ulcerozne diateze. To je redka gastrointestinalna patologija, ki se razvija predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let. Patološka diagnostika obsega identifikacijo gastrinemije, provokacijske teste, endoskopijo, transhepatično angiografijo, rentgensko slikanje, ultrazvok, tomografijo. Bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom opravijo kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili: odstranijo gastrinome, izvajajo antiproliferativno in simptomatsko zdravljenje. So predpisana zdravila, ki zmanjšujejo kislost želodčnega soka, kot tudi kemoterapijo. Zollinger-Ellisonov sindrom je zelo nevarna bolezen. Pozna diagnoza in neustrezna terapija sta privedla do smrti bolnikov.

Razlogi

Neposreden vzrok bolezni je neoplazija trebušne slinavke. V zelo redkih primerih je lahko lokaliziran v želodcu ali različnih delih črevesja. Tudi tumor, ki proizvaja gastrin, včasih postane manifestacija večkratne adenomatoze.

Vzroki in mehanizmi nastanka gastrinomov trenutno še niso povsem razumljivi. Obstaja genska teorija o pojavu tumorja, po katerem se bolezen deduje od matere do otroka. Genske mutacije povzročajo nenadzorovano rast patološko spremenjenih celic.

Običajno G-celice proizvajajo gastrin, ki pospešuje hipersekrecijo klorovodikove kisline, katere presežek povzroča zakisljevanje želodčne vsebine in zavira nastajanje gastrina. Klorovodikova kislina na principu povratne informacije postane inhibitor izločanja hormonov. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom ta proces ni nadzorovan, kar vodi do vztrajne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je tudi manifestacija tumorja ščitnice, ledvičnega lipoma, karcinoida, leofiloma požiralnika. Proizvodnja velike količine gastrina stimulira izločanje želodčne kisline. Povečana kislost je vzrok za nastanek želodčnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje razjed.

Skupina tveganja za Zollinger-Ellisonov sindrom vključuje:

• izkušeni kadilci
• starejših
• bolniki s sladkorno boleznijo ali kroničnim pankreatitisom, t
• prekomerno telesno težo
• ne upoštevajo prehranjevalnega režima,
• imajo dedno predispozicijo za to patologijo.

Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovega sindroma

Klinična slika

Zollinger-Ellisonov sindrom se v začetnih fazah praktično ne manifestira. Edini simptom bolezni je dolgotrajna driska, ki jo povzroča hipersekrecija klorovodikove kisline.

1. Sindrom bolečine Ko se pojavijo razjede, se v povsem neobičajnih mestih pojavijo hude bolečine, ki jih zdravila slabo nadzorujejo. Bolečine v zgornjem delu trebuha so zelo obstojne in intenzivne. Pojavi se po jedi, na prazen želodec ali nekaj časa po jedi. Bolečine v hipohondriji pogosto odsevajo nazaj.
2. Dispepsija. Bolniki imajo zgago, bruhanje, pekoč občutek v prsih, izguba apetita, slabost, bruhanje želodčne vsebine na višini bolečinskega sindroma.
3. Ups stol. Drisko povzroča zaužitje odvečne klorovodikove kisline v črevesju, kar povečuje njen motor in slabi sesalne funkcije. Stol je obilen, polovičast, voden, z fragmenti neprebavljene hrane in maščobnih vključkov. Steatorrhea je pogost simptom sindroma, ki ga povzroča inaktivacija lipaze. Driska je trajna ali periodična. Pojavi se pri 50% bolnikov, pri 20% pa je edini znak bolezni.
4. Maligna gastrinemija se kaže v znatnem zmanjšanju telesne teže, vključno z izčrpanjem telesa, krvavitvami iz prebavil, motnjami kislinsko-baznega in vodno-elektrolitskega ravnovesja.
5. Mnogi bolniki razvijejo simptome ezofagitisa.
6. Možna je povečana jetra.

Z lokalizacijo tumorja v glavi trebušne slinavke se bolezen manifestira s srbečo kožo, bolečimi občutki v desnem hipohondru, mastno blatu, meteorizmom. Znaki poškodb na repu ali telesu organa so: splenomegalija, padec indeksa telesne mase, bolečina na levi strani pod rebri.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu imajo svoje značilnosti. So precej veliki, mnogokratni in težko zdravljeni proti zdravljenju razjed.

Pogosti zapleti patologije so:

• perforacija ulkusa in peritonitisa,
• krvavitev iz prebavnega trakta,
• spajkanje razjed s sosednjimi organi,
• zoženje telesa
• ponovitev razjed po operaciji, t
• telesu
• srčno disfunkcijo
• metastaze gastrinomov.

Diagnostika

Gastroenterologi analizirajo zgodovino bolezni, bolnikove pritožbe, zgodovino življenja, družinsko zgodovino. Posebno pozornost je treba posvetiti refraktorni naravi razjed na zdravljenje proti ulkusu, njihovi številčnosti, pogostim ponovitvam, nepojasnjeni driski, hiperkalcemiji, odsotnosti okužbe s Helicobacter pylori in povezavi z uporabo NSAID. Nato zdravnik opravi objektivno preiskavo, med katero razkrije bledico kože ali njeno rumenkost. Med palpacijo se kažejo očitne bolečine v epigastrični regiji.

Ker so simptomi bolezni nespecifični in podobni drugim boleznim prebavil, je potrebno opraviti posebne preglede za pravilno diagnozo. Instrumentalne in laboratorijske diagnostične metode omogočajo potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze.

Klinično gradivo za laboratorijsko diagnostiko bolezni je bolnikova kri in želodčni sok. V krvi določimo koncentracijo hormona gastrina in stopnjo kislosti v želodčnem soku. S to patologijo bosta oba kazalca povečana. Za razlikovanje med Zollinger-Ellisonovim sindromom in razjedo želodca je treba določiti prisotnost škodljive bakterije Helicobacter pylori pri ljudeh. To naredite tako, da opravite krvni test, iztrebke, dihalni test, citologijo. Vsebnost fekalij se pregleda za indikatorje koprograma.

Instrumentalne metode za diagnozo patologije vključujejo: ezofagogastroduodenoskopijo, želodčno radiografijo, CT in MRI, selektivno angiografijo. Te raziskovalne metode omogočajo potrditev prisotnosti tumorja trebušne slinavke, določitev njegove velikosti in natančne lokalizacije. Za odkrivanje metastaz izvajamo radiografijo organov v prsih, endoskopsko ultrasonografijo, scintigrafijo z radioaktivnimi izotopsko označenimi analogi somatostatina in radioizotopsko skeniranje kosti.

gastrinoma na CT

Zdravljenje

Osebe z Zollinger-Ellisonovim sindromom se zdravijo v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku bolnišnice. V prisotnosti malignega tumorja so bolniki hospitalizirani v onkološkem ambulanti.

Bolniki z gastrinoma morajo upoštevati določeno shemo in prehrano. Prehranske obroke se organizirajo glede na stanje pacienta. Cilj prehranske terapije je zmanjšati draženje prebavil, zmanjšati vnetje, pospešiti celjenje razjed. Jesti naj bo delno do 6-krat na dan. Hrano je treba kuhati na pari, kuhati, peči in uživati ​​v zanikrni obliki.

Konzervativna terapija je namenjena hitremu celjenju razjed, zmanjšanju kislosti želodčnega soka in preprečevanju ponovitve. Bolniki se običajno predpisujejo naslednja zdravila: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Vse te droge pripadajo različnim farmakološkim skupinam, vendar imajo en sam učinek - proti ulkusu in anti-proliferativno. Ker je tveganje za ponovitev razjed zelo visoko, so ta zdravila predpisana za življenje v velikih odmerkih.

Kirurško zdravljenje obsega odstranitev potencialno malignega tumorja. Idealno bi bilo, da se tumor popolnoma odstrani, kar bo zagotovilo najbolj ugodno prognozo. Po operaciji se material pošlje v histologijo, s pomočjo katere razjasnijo dobro kakovost tumorja. Če je tvorba postavljena tako, da je ni mogoče doseči, je možno odstraniti del ali celoten organ. Bolniki so pokazali odstranitev želodca. V tem primeru tumor ni odstranjen. Gastrin nima vpliva na organ in simptomi bolezni se ne pojavijo več.

vzdolžna duodentotomija, odstranitev gastrinoma

1. Enukleacija - odstranitev gastrinoma brez rezov lupine.
2. Pancreatoduodenalna resekcija - odstranitev dela trebušne slinavke in dvanajstnika.
3. Distalna resekcija trebušne slinavke.
4. Subtotalna resekcija trebušne slinavke.
5. Selektivna embolizacija gastrolinoma.
6. Resekcija želodca.
7. Popolna gastrektomija.
8. Laparoskopija je pogost pojav, ki ne zahteva popolnega odpiranja trebušne votline, ne pušča brazgotin, kar zmanjšuje tveganje za krvavitve in zaplete.
9. V prisotnosti metastaz v jetrih se opravi njegova resekcija.

Po operaciji je bolniku predpisan vitamin B12 in posebni dodatki kalcija.

Pogosto bolniki poiščejo zdravniško pomoč, kadar so v notranjih organih že metastaze. V takih primerih se lahko popolna ozdravitev po operaciji doseže le pri 30% bolnikov.

Kemoterapija se pogosto uporablja v prisotnosti maligne neoplazme. Zavira rast tumorja. Vendar tudi to zdravljenje ne zagotavlja ugodnega izida. Bolnikom se predpisuje kombinacija zdravil - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza patologije je odvisna od histologije novotvorbe, njene lokacije in prisotnosti metastaz. V večini primerov je prognoza relativno ugodna. To je posledica počasne rasti tumorja in prisotnosti na sodobnem farmacevtskem trgu ogromnega števila zdravil, ki zmanjšujejo izločanje želodca.

Prognoza za 5-letno preživetje je odvisna od začetnega zdravstvenega stanja pacienta, uporabljene metode zdravljenja, prisotnosti metastaz v notranjih organih. Smrt nastopi, ko se pojavijo hude ulcerozne lezije.

Da bi se izognili razvoju patologije, strokovnjaki priporočajo upoštevanje naslednjih pravil:

• jesti prav
• redno obiskujte gastroenterologa,
• enkrat na leto opraviti endoskopski pregled prebavnega trakta,
• boj proti slabim navadam
• izogibajte se stresu in konfliktnim situacijam.

Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks simptomov, za katerega je značilen pojav peptičnih razjed želodca in dvanajstnika, ki jih spremlja redna driska. Ta bolezen je dobila ime po zdravnikih, ki so leta 1955 odkrili odnos med skrivnostjo trebušne slinavke, visoko kislinsko proizvodnjo želodčnega soka in nastankom peptičnih razjed. V nasprotju s klasično klinično sliko z Zollinger-Ellisonovim sindromom je zdravljenje proti razjedam neučinkovito. Nato razmišljamo, kaj povzroča bolezen in kakšno zdravljenje potrebuje.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisonov sindrom

Trenutno znan dejavnik, ki povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom, je tumor, ki proizvaja gastrin (gastrinoma), za katerega je značilna klinična triada: hipersekrecija klorovodikove kisline, ponavljajoče se peptične razjede, pankreatični tumor (ameriški zdravnik R. Zollinger ga je opisal v svojih spisih). in E. Allison).

Tumor, ki povzroča simptome Zollinger-Ellisonovega sindroma, je v 15% primerov lokaliziran v želodcu, v drugih zapisanih primerih - v glavi ali repu trebušne slinavke. V zvezi s tem, povečano proizvodnjo želodčnega soka, klorovodikove kisline in encimov, ki skupaj vodi do razvoja peptičnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje. Večina bolnikov ima razjede na dvanajstniku, vendar pogosto v želodcu in jejunumu, patološke formacije pa so praviloma večkratne.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Navzven simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma spominjajo na običajno peptično razjedo, to pomeni, da je med palpacijo opazna bolečina v epigastriju, lokalna bolečina v razjedah, toda za razliko od dvanajstnika ali želodčne razjede ta bolezen ni primerna za konvencionalno zdravljenje.

Glavni znaki Zollinger-Ellisonovega sindroma so bolečine v zgornjem delu trebuha. Če so razjede lokalizirane v želodcu, se nelagodje poveča za pol ure po jedi, če je v dvanajstniku, postane bolj opazno na prazen želodec, in po jedi se umirja. Kot je bilo omenjeno zgoraj, celo dolgotrajno simptomatsko zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma (anti-ulkusno zdravljenje) nima učinka. Istočasno lahko opazimo vnetje sluznice požiralnika, zaradi česar se njegov lumen zoži.

Poleg tega je značilen simptom Zollinger-Ellisonovega sindroma nenehna zgaga in zvijanje. Presežna klorovodikova kislina vstopa v tanko črevo, povečuje gibljivost in upočasnjuje absorpcijo, zaradi česar postane blato obilno, vodeno z veliko količino maščobe in pacient hitro izgubi težo v kratkem času.

V primeru malignega poteka bolezni se lahko pojavijo tumorske tvorbe v jetrih, zato se ta organ znatno poveča.

Diagnoza sindroma

Ker so zunanji simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma zelo podobni peptični razjedi, je naloga diferencialne diagnoze potrditi ali izključiti prisotnost tumorja. Z rentgenskimi žarki in endoskopijo bomo odkrili prisotnost razjed, ne pa tumorja, ki je glavni vzrok. Zollinger-Ellisonov sindrom se kaže v povečani vsebnosti gastrina v krvi (do 1000 pg / ml v primerjavi s 100 pg / ml pri peptični razjedi). Druga značilnost je kislost glavne skrivnosti več kot 100 mmol / h. Pri diagnozi je vredno varovati, če je razjeda večkratna ali če so razjede precej nenavadne.

Če imate te znake, lahko določite študijo z uporabo ultrazvoka, računalniške tomografije in še posebej selektivne abdominalne angiografije, ki bo vizualizirala tumor.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Gastrinom z Zollinger-Ellisonovim sindromom je potencialno maligna tvorba, zato se lahko predpiše radikalno ali konzervativno zdravljenje za njegovo odstranitev. V prvem primeru se izvede popolna ekscizija gastrina z nadaljnjim pregledom notranjih organov za metastaze. Praviloma so v času operacije že precej običajni in le v 30% operacij povzroči popolno ozdravitev. Ker se razjede hitro ponovijo, je resekcija želodca neučinkovita. Konzervativno zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma vključuje zdravila, ki zavirajo nastajanje klorovodikove kisline, ki se zaradi verjetnega ponovnega pojava razjed odvzema v velikih odmerkih in so predpisana praviloma za vse življenje.

Če se pri Zollinger-Ellisonovem sindromu ugotovi maligna inoperabilna narava gastrina, je predpisana kemoterapija. Ker pa tumor raste precej počasi, je prognoza boljša kot pri drugih malignih tumorjih. Smrtonosni izid ni posledica samega tumorja, temveč zaradi zapletov obsežnih razjed.

Zollinger-Ellisonov sindrom

. ali: Ulcerogeni adenom pankreasa, gastrinoma

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

V Zollinger-Ellisonovem sindromu obstajajo skupni simptomi, ki so značilni za običajno razjedo želodca in / ali razjedo na dvanajstniku.

Od vseh simptomov je nekaj najbolj specifičnih.

• Vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha. Pojavlja se pri več kot polovici bolnikov, pogosteje pri moških. Pojavi se po jedi (značilna za želodčno razjedo - nastanek napak različnih globin in / ali razjed v želodčni steni) ali na prazen želodec / nekaj ur po jedi (značilno za razjede na dvanajstniku - nastanek napak različnih globin in / ali razjed) dvanajstnika).
• Driska (rahlo blato). Pojavlja se pri več kot polovici bolnikov, pogosteje pri ženskah. Pogosto je edini simptom. Blato je obilno, vodeno, z majhno količino neprebavljene hrane in maščobe.
• Kombinacija teh dveh simptomov se pojavi pri več kot polovici bolnikov.
• Peko za prsnico, bruhanje in zgaga, ki se pogosto zamenjujejo z gastroezofagealno refluksno boleznijo (redno, pogosto ponavljajoče se injiciranje kislih želodčnih snovi v požiralnik, kar povzroči poškodbo spodnjega dela).
• Drugi, bolj redki simptomi:
  • slabost;
  • bruhanje;
  • gastrointestinalne krvavitve;
  • hujšanje (običajno pri dolgotrajnih mehkih blatu).

Obrazci

Glede na lokalizacijo (lokacijo) obstajajo 3 vrste gastrinoma.

• Gastrinom trebušne slinavke:
  • glave;
  • telesa;
  • rep.

• Gastrinom želodca.
• Gastrinom dvanajstnika.

Gastrinom je najpogosteje benigna (ohranja sposobnost diferenciacije (vrsta tumorskih celic je enaka vrsti celic organa, iz katerega izvira)), včasih pa je lahko maligna (degenerira v maligne (delno ali popolnoma izgubila diferenciacijo celic) tumor).

Razlogi

Vzroki, ki povzročajo predvsem pojav gastrina, niso bili ugotovljeni. Morda obstaja povezava s prenosom bolezni z dedovanjem od matere na otroke.

Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko del bolezni, imenovane »multipla endokrina neoplazija tipa 1« (dedna kombinacija endokrinega adenomatoze (številni majhni tumorji brez jasnega položaja v organu) in peptični (povzročen s presežkom kislin in encimov) razjede tankega črevesa ( vključno z dvanajstnikom in jejunumom)).

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kot že dolgo nazaj) vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha, ohlapne stolice (driska), pekoč občutek, bolečina za prsnico, bruhanje s kislinsko vsebino, s katero bolnik povezuje pojav simptomov, kako poteka bolezen.
• Analiza bolnikovega življenja (bolnik ima že obstoječe razjede, odporne na jemanje zdravil proti ulkusu, druge predhodne bolezni, slabe navade (uživanje alkohola, kajenje)).
• Analiza družinske anamneze (prisotnost sorodnikov bolezni prebavil (prebavil)).
• Podatki o objektivnem pregledu:
  • bledica kože;
  • krvavitve iz prebavil;
  • zlatenica (ikterično obarvanje kože in očesnih proteinov zaradi povečanja krvi in ​​tkiv bilirubina (eden od žolčnih pigmentov, produkt rdečih krvnih celic)). To se zgodi, če tumor stisne žolčevod (posoda, skozi katero žolč izvira iz jeter in žolčnika);
  • erozija (površinska napaka) zob.

• Instrumentalni in laboratorijski podatki.
  • Določanje gastrina (biološko aktivne snovi, ki ima regulirni učinek na izločanje želodčnega soka in na fiziološke funkcije želodca) v krvi na tešče (na predvečer študije bolniki ne bi smeli jemati hrane in zdravil, ki spreminjajo tvorbo kisline v želodcu).
  • Preskus proizvodnje kisline v želodcu (če je kislost (pH) želodca manjša od 2,0, skupaj z velikim volumnom izmerjenega materiala (> 140 ml), je razlog za sum na to bolezen).
  • Preskus s sekretinom (snov, ki s trebušno slinavko stimulira proizvodnjo biološko aktivnih snovi, ki razgrajujejo kompleksne sestavine hrane v enostavnejše, ki se nato absorbirajo v telo). Na prazen želodec dajemo sekretin intravenozno, nato pa spremljamo raven gastrina v krvi. Povečanje njegove ravni> 200 pc / ml je pozitiven rezultat testa.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostični postopek, pri katerem zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika z uporabo posebnega optičnega instrumenta (endoskopa)) z obvezno biopsijo (odvzem fragmenta organa za določitev strukture tkiva in celic).
  • Impedanca pH-metrija (postopek, ki temelji na merjenju upornosti izmeničnega toka med več elektrodami, vnesenimi v požiralnik, da se izmeri kislost medija).
  • Pregled materiala želodčne in / ali respiratorne diagnoze zaradi prisotnosti bakterije Helicobacter pylori (bakterije, ki poškoduje stene želodca in dvanajstnika v času njegove vitalne dejavnosti).
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov, da se ugotovi prisotnost tumorja trebušne slinavke, želodčne stene ali dvanajstnika.
  • Selektivna abdominalna angiografija (nizko učinkovita diagnostična metoda, pri kateri se odvzema kri iz pankreatičnih (pankreasnih) žil in jo določa z gastrinom) (biološko aktivna snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in fiziološke funkcije želodca) skozi punkcijo kože s posebnimi orodji. )).
  • Računalniška tomografija (CT) za identifikacijo tumorjev trebušne slinavke, želodčne stene ali dvanajstnika.
  • Magnetna resonanca (MRI) je natančnejša diagnostična metoda kot računalniška tomografija. Opravljena za odkrivanje tumorjev trebušne slinavke, stene želodca ali dvanajstnika.

• Posvetovanja so možna tudi gastroenterolog in kirurg.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se zmanjša na naslednje stopnje zdravljenja:

• maksimalno zmanjšanje sproščanja klorovodikove kisline in želodčnega soka s sodobnimi zdravili proti ulkusu iz skupine zaviralcev protonske črpalke;
• v primeru neuspeha konzervativnega (nekirurškega) zdravljenja in v primeru suma malignega gastrinoma (tumor, ki izloča biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in vpliva na fiziološke funkcije želodca), je potrebna kirurška resekcija tumorja (odstranitev tumorja s kirurškim posegom).

Zapleti in posledice

• Perforacija razjede (nastajanje luknje v steni želodca ali črevesja) z razvojem peritonitisa (hudo vnetje trebušnih organov).
• Striktura (pomembno zmanjšanje ali zožitev lumena) spodnjega požiralnika zaradi stalnega škodljivega učinka klorovodikove kisline v želodcu.
• Pojav krvavitev v prebavilih (krvavitev iz razjed na prebavnem traktu).
• Pomembna izguba teže do kaheksije (izčrpanosti).
• Srčno popuščanje (s trajno drisko (tekoče blato) je velika izguba kalija (element v sledovih, ki je odgovoren za normalno delovanje srca)).
• Metastaze (nastanek tumorskih žarišč v drugih organih, zlasti v jetrih) gastrinomov (tumorji, ki sproščajo biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in vpliva na fiziološke funkcije želodca).
• Kompresija žolčnih poti s strani tumorja, ki vodi do zlatenice (ikterično obarvanje kože in belih oči zaradi povečanja krvi in ​​tkiv bilirubina (enega od žolčnih pigmentov, razgradnje rdečih krvnih celic) in gastrointestinalnih motenj.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu so odporne na standardno zdravljenje proti ulkusu in so nagnjene k zapletom, vključno s smrtno nevarnimi bolniki. V tem primeru je potrebna kirurška odstranitev tumorja (vzrok bolezni).

Preprečevanje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Specifična profilaksa Zollinger-Ellisonovega sindroma ni specifična. Priporočeno:

• slediti načelom dobre prehrane (omejiti vnos ocvrte, mastne, začinjene in prekajene hrane, hitre hrane, gaziranih pijač, kave);
• pravočasno opraviti pregled pri gastroenterologu, vključno z endoskopijo (diagnostični postopek, pri katerem zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika s posebnim optičnim instrumentom (endoskop)) - po možnosti enkrat letno;
• odpraviti slabe navade (prekomerno pitje, kajenje).
• izogniti se psiho-emocionalnemu stresu.

Neobvezno

• Viri

• Klinična kirurgija: Nacionalno vodstvo: 3 t / ur. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Standardi za diagnozo in zdravljenje notranjih bolezni: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Dopolnjena in revidirana 4. izdaja. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Kaj storiti z Zollinger-Ellisonovim sindromom?

• Izberite primernega splošnega zdravnika
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi, sodobne metode zdravljenja

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je značilna pojava hormonsko aktivne neoplazme trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvaja gastrin in povzroča duodenalne in peptične razjede. V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, pojavnimi oblikami, možnimi zapleti, projekcijami, metodami diagnostike in zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma. Te informacije bodo pomagale sumiti pojav prvih simptomov nevarne bolezni, ki so zelo podobne simptomom peptične razjede, in sprejeli boste pravilno odločitev glede potrebe po zdravljenju pri specialistu.

To bolezen so prvi opisali Zollinger in Ellison leta 1955 na primeru dveh bolnikov, pri katerih je bilo težko zaceliti razjede v zgornjem prebavnem traktu. Poleg tega se je pri bolnikih pojavila diareja zaradi povečane kislosti in tumor je bil prisoten na otočkih trebušne slinavke. Celice tega neoplazme so izolirale veliko količino gastrina (biološko aktivne snovi, ki vpliva na proizvodnjo želodčnega soka in fiziološke funkcije želodca), tumor pa se imenuje gastrinoma. Kasneje je bila bolezen poimenovana po zdravnikih, ki so jo opisali.

Nekateri statistični podatki

V 85-90% primerov se začne tvorba rasti iz celic glave ali repa trebušne slinavke, pri približno 10-15% bolnikov pa je tumor lokaliziran v spodnjih delih dvanajstnika ali peripankreatičnih bezgavk. V želodcu, vranici ali jetrih nastajajo izjemno redki gastrinomi.

Pogosteje ti tumorji rastejo počasi, vendar je približno 60-90% malignih. Lahko metastazirajo v regionalne bezgavke, mediastinum, vranico in jetra. Dimenzije gastrinom lahko dosežejo 0,2-2 cm, v redkih primerih pa 5 ali več centimetrov.

Zollinger-Ellisonov sindrom je razmeroma redko odkrit - pri 1 do 4 bolnikih od 1 milijona ljudi na leto. Strokovnjaki ugotavljajo, da je ta bolezen sprva pogosto prikrita kot pogosta peptična razjeda, pri 90-95% bolnikov pa se odkrijejo številne peptične razjede, katerih pojav povzroča prekomerna proizvodnja klorovodikove kisline. Ta bolezen se lahko razvije pri ljudeh vseh starosti (praviloma pri ljudeh, starih od 20 do 50 let) in se običajno odkrije pri moških.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso uspeli ugotoviti resničnih dejavnikov, ki povzročajo razvoj Zollinger-Ellisonovega sindroma.

• Glavni razlog za razvoj bolezni je povezan s stalnim, nenadzorovanim sproščanjem velikih količin gastrina, ki ga proizvaja novo nastali tumor.
• Pri približno 25% bolnikov s to boleznijo odkrijemo večkratno endokrino adenomatozo tipa I, ki je ne spremlja samo tkivo trebušne slinavke, temveč tudi druge žleze (ščitnica, obščitnica, hipofiza in nadledvične žleze).
• Pri nekaterih bolnikih je razvoj sindroma povezan s hiperplazijo gastrina, ki proizvaja G-celice in se nahaja v želodcu.
• Poleg tega obstajajo predpostavke o možni genetski naravi te bolezni, ko se dedni dejavniki prenašajo z matere na otroke.

Simptomi

V Zollinger-Ellisonovem sindromu ima bolnik znake, značilne za želodčno razjedo ali razjedo na dvanajstniku. Nastala bolečina ima lahko atipično lokalizacijo, je trmast in pogosto slabo sprejemljiva za konvencionalno zdravljenje proti razjedam.

Običajno se bolniki pritožujejo, da se pojavijo močne bolečine v zgornjem delu trebuha. Pojavijo se po zaužitju (kot pri peptični razjedi) ali na prazen želodec. V študiji sluznice teh delov prebavnega trakta so razkrili razjede različnih globin. Poleg tega lahko takšne lezije povzročijo perforacijo stene dvanajstnika ali želodca in razvoj krvavitev v prebavilih.

Približno 35-60% bolnikov ima drisko, pri nekaterih bolnikih pa je ta manifestacija edini znak Zollinger-Ellisonovega sindroma. Postopek postane polpredelen, voden in vsebuje veliko količino maščob in neprebavljenih delcev hrane.

Pri večini bolnikov so opazili kombinacijo bolečine in driske. Poleg tega lahko bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom predstavijo naslednje pritožbe:

• zavijanje kislega;
• pekoč občutek za prsnico in zgago;
• bruhanje;
• slabost;
• izguba telesne mase (pri dolgotrajni driski).

Približno 13% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom razvije hudo obliko ezofagitisa. Pri nekaterih od teh bolnikov lahko kasneje nastanejo peptične razjede in strikture požiralnika.

Gastrinom, ki ga najdemo pri pregledu orodja, predstavlja temno rdečo, okroglo okroglo izobrazbo z gosto konsistenco. Lahko je en ali več.

Ko se pri bolniku pojavijo maligne bolezni gastrinoma, se pojavijo znaki zastrupitve z rakom in razvije se kaheksija. Če tumor daje metastaze, se pojavijo simptomi lezije regionalnih bezgavk, mediastinuma, vranice ali jeter.

Možni zapleti

Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko zapleten zaradi naslednjih patoloških stanj:

• perforacija ulkusa in razvoj peritonitisa;
• gastrointestinalne krvavitve;
• strikture spodnjega požiralnika;
• izguba teže (do kaheksije);
• motnje v delovanju srca, ki so posledica dolgotrajne driske, kar vodi do znatne izgube kalija;
• kompresija žolčevoda s strani tumorja, ki vodi do gastrointestinalnih motenj in zlatenice;
• malignoma gastrinoma in njegove metastaze.

Diagnostika

Zgodnje odkrivanje Zollinger-Ellisonovega sindroma pogosto ovira podobnost kliničnih manifestacij te bolezni z peptično razjedo. Pomembna diagnostična vrednost v teh primerih ima naslednje študije:

• krvni test za raven serumskega gastrina;
• analizo želodčnega soka s funkcionalnimi testi (živilska ali farmakološka s solmi sekretina in kalcija).

Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu je pri bolnikovi analizi ugotovljeno povečanje ravni gastrina na 1000 pg / ml ali več in povečanje ravni proste klorovodikove kisline za 4-10-krat.

Poleg teh laboratorijskih testov se opravijo naslednji preskusi: t

• določanje ravni kromogranina A;
• hormonski testi (insulin, prolaktin, somatotropin itd.).

Za oceno narave poškodb notranjih organov se izvajajo naslednje študije:

• Rentgenski pregled želodca;
• FGDS;
• Ultrazvok trebušnih organov;
• MRI;
• CT;
• selektivna abdominalna angiografija za merjenje ravni gastrina v venah trebušne slinavke;
• scintigrafija z analogi somatostatina, označenimi z radioizotopi;
• radioizotopski pregled kosti.

Če obstaja sum na Zollinger-Ellisonov sindrom, je treba določiti diferencialno diagnozo te bolezni z naslednjimi boleznimi:

• pogosto ponavljajoče in dolgotrajne razjede zgornjega prebavnega trakta;
• tumorji tankega črevesa;
• celiakija;
• hipergastrinemijo, ki jo povzroča gastritis, anemija z pomanjkanjem B12, hipertiroidizem ali stenoza pyloric.

Zdravljenje

Če se odkrije Zollinger-Ellisonov sindrom, je bolnik hospitaliziran v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku. Če je tumor maligen, se bolniku priporoča zdravljenje v onkološki kliniki.

Konzervativna terapija

Zdravljenje z zdravilom Zollinger-Ellisonov sindrom je namenjeno zmanjšanju kislosti, preprečevanju nastanka novih ulkusov in zdravljenju obstoječih razjed. V ta namen lahko pacientu dodelite naslednje skupine zdravil:

• Zaviralci H2-histamina - Famotidin, Ranitidin;
• inhibitorji protonske črpalke - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol in drugi;
• m-holinolitiki - pirenzepin, platifilin hidroklorid;
• analog stomatostatina - oktreotid.

Za upočasnitev rasti tumorja ali zmanjšanje njegove velikosti se lahko predpišejo citostatiki - 5-fluorouracil, doksirubicin, streptozocin itd.

Kirurško zdravljenje

V odsotnosti metastaz gastrinoma lahko izvedemo minimalno invazivno kirurgijo, kot je optična vlakna, diafoskopija duodenuma in lateralna duodenotomija, ki ji sledi revizija sluznice. V bolj zapletenih primerih in kadar je nemogoče identificirati mesto tumorja, se izvede popolna gastrektomija ali resekcija želodca s proksimalno vagotomijo ali piroloplastiko.

Napoved

Izid Zollinger-Ellisonovega sindroma je nekoliko boljši od prognoze za druge vrste raka prebavnega sistema. To dejstvo je razloženo s sorazmerno počasno stopnjo rasti gastrinoma. Tudi pri odkrivanju jetrnih metastaz je 5-letna stopnja preživetja 50-80%, po izvedenih radikalnih kirurških posegih pa ta številka doseže 70–80%. Nastop smrti bolnika z Zollinger-Ellisonovim sindromom lahko povzročijo hudi ulcerozni zapleti te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če imate bolečine v želodcu, se driska, zgaga in bruhanje posvetujte s gastroenterologom. Za diagnozo lahko zdravnik predpiše laboratorijske teste za določitev ravni gastrina v serumu, želodčnem soku, hormonih itd. Poleg tega bodo bolnikom dodeljene različne vrste instrumentalnih študij: FGDS, rentgen, ultrazvok, MRI, CT itd. gastrinomi potrebujejo posvet z onkologom.

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka, vendar huda bolezen, ki je nevarna za njene zaplete. Njegove klinične manifestacije so na več načinov podobne simptomom običajne peptične razjede, tumor, ki se tvori pri tej patologiji, pa lahko maligno povzroči metastaze. Razjede, ki nastanejo v želodcu ali dvanajstniku, lahko povzročijo hude zaplete - perforacijo, peritonitis in gastrointestinalne krvavitve. Radikalne operacije lahko bistveno izboljšajo prognozo za preživetje bolnikov.

Informativni video o sindromu Zollinger-Ellison: