Črevesna limfangiektazija

. ali: Gordonova bolezen, eksudativna hipoproteinemična enteropatija, idiopatska hipoproteinemija

Simptomi črevesne limfangiektazije

Prvi simptomi bolezni se lahko pojavijo v starosti 10-12 let s primarno (prirojeno - intrauterino inducirano) črevesno limfangiektazo in s sekundarno (razvito v ozadju drugih bolezni) - po 20-25 letih.

Med pogostimi simptomi bolezni je več.

• Driska (pogoste blato), pogostnost blata pa lahko doseže 5-20 krat na dan.
• Steatorrhea (izločanje velikih količin maščobe z blatom). Njegov videz je posledica nezadostne absorpcije maščob v črevesju, zaradi česar postanejo iztrebki tekoči, maščobni, kašasti, z neprijetnim vonjem in se komaj izperejo iz sten WC školjke.
• Edem je najbolj značilen simptom črevesne limfangiektazije. Lahko so zmerni (npr. Otekanje nog), v hudih primerih - masivni (npr. Ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini), anasarca (masivno otekanje podkožnega tkiva)). Oteklina nastane zaradi izgube beljakovin skozi črevesje.
• Slabost, bruhanje.
• Bolečine v trebuhu.
• Izguba teže.
• Polyhypovitaminosis (pomanjkanje vitaminov v telesu).
• Zaviranje rasti (značilno za primarno limfangiektazijo).
• Retenalni edem, ki lahko povzroči slepoto.
• Simptomi bolezni, na podlagi katerih se je razvila črevesna limfangiektazija (za sekundarno obliko), na primer intestinalni tumorji, kri itd.

Obrazci

Razlogi

• Prirojene (intrauterine inducirane) nepravilnosti (motnje) strukture limfatičnih žil (za primarno intestinalno limfangiektazijo).
• Intestinalni tumorji.
• Lymphomas (skupina hemato-onkoloških bolezni (poškodbe hematopoetskega tkiva) s primarno lezijo bezgavk in kopičenjem tumorskih limfocitov (podtip belih krvnih celic - levkocitov) v notranjih organih).
• Sarkoidoza (bolezen, pri kateri se tvori zrnca m (gosto nodule različnih velikosti, ki so posledica vnetnih procesov v telesu)).
• Bolezni veznega tkiva (tkiva, ki sestavljajo podporni okvir vseh organov): t
  • sistemski eritematozni lupus (bolezen, ki temelji na aktivaciji imunskega sistema in tvorbi protiteles (specifična vrsta telesnih beljakovin) proti lastnim telesnim tkivom, tj. avtoagresiji (usmerjeni na lastne celice));
  • sistemska skleroderma (bolezen s poškodbami kože, krvnih žil, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov, ki temelji na oslabljenem krvnem obtoku, vnetju in razširjeni fibrozi (proliferacija vezivnega tkiva, sledi zbijanje);
  • dermatomiozitis (progresivna vnetna bolezen vezivnega tkiva s primarno lezijo mišic, kože in notranjih organov).
• Vnetna črevesna bolezen: Crohnova bolezen (kronična vnetna črevesna bolezen, za katero so značilni nastanek razjed v črevesju (globoke poškodbe organskega stena) in zoženja, kakor tudi poškodbe drugih organov), ulcerozni kolitis (UC, kronična bolezen debelega črevesa, ki vodi do nastanka razjed t ).
• Črevesna tuberkuloza (nalezljiva bolezen, ki jo povzroča mikroorganizem - Mycobacterium tuberculosis).
• Kronični pankreatitis (vnetje trebušne slinavke).
• Menetria bolezen (bolezen, povezana z rastjo (hipertrofijo) želodčne sluznice, hipertrofičnim gastritisom (vnetjem želodca)).
• Kronični enteritis (vnetje tankega črevesa).
• Whipplova bolezen (redka kužna bolezen, pri kateri opazimo predvsem poškodbe tankega črevesa).
• Druge bolezni.

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza obolenj (pritožbe zaradi pogoste driske, bolečine v trebuhu, hudega edema) in anamneze bolezni (ko so se pojavili simptomi bolezni, v kakšni starosti, ali imajo bližnji sorodniki podobne simptome).
• Analiza anamneze življenja (ali je bolnik imel kakršnekoli bolezni trebušnih organov, tumorjev, sistemske bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus (bolezen, ki temelji na aktivaciji imunskega sistema in tvorbi protiteles (specifičnih telesnih beljakovin) proti lastnim telesnim tkivom, to je avtoagresija (namenjena lastnim celicam)) itd.)).
• Fizični pregled. Ob pregledu, poudarjajo edem, do ascitesa (kopičenje tekočine v trebušni votlini) in anasarca (masivni edem podkožnega tkiva). Palpacija (palpacija) trebuha je zaznamovana z bolečino.
• Metode laboratorijskih raziskav.
  • Popolna krvna slika za odkrivanje možne anemije ("anemija", zmanjšanje rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic) in hemoglobina (kisikova nosilna beljakovina)): ponavadi obstajajo znaki levkopenije (zmanjšanje števila belih krvnih celic (belih krvnih celic)), trombocitopenija (zmanjšanje števila trombocitov) (celični fragmenti brez jedra, ki sodelujejo pri zaustavitvi krvavitve)). To stanje se imenuje triar citopenija.
  • Biokemijska analiza krvi za določitev ravni skupnih beljakovin, njenih frakcij (podvrst), študija ionogramov (kalij, magnezij, natrij itd. V krvi), zmanjšanje imunoglobulinov (posebna vrsta proteinov, ki tvorijo imunski sistem, opravljajo "zaščitno" funkcijo) razred A (IgA) in M ​​(IgM).
  • Radioizotopna metoda za določanje izgube beljakovin skozi črevesje. Bistvo metode je, da se beljakovine, označene z radioaktivno snovjo, pacientu dajejo intravensko, nato pa se ugotovi, kako hitro se izloča z blatom.
• Instrumentalne raziskovalne metode.
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok), magnetna resonanca (MRI) ali računalniška tomografija (CT) trebušnih organov in črevesja za odkrivanje patoloških (nenormalnih) sprememb in bolezni, proti katerim se lahko razvije črevesna limfangiektazija.
  • Rentgenski pregled črevesja (irrigoskopija) omogoča odkrivanje sprememb v črevesju in oceno narave teh sprememb, določitev stopnje otekanja črevesne stene, obseg lezije itd.
  • Endoskopski pregled črevesja: zdravnik pregleda in oceni stanje žolčnih poti z uporabo posebnega optičnega instrumenta (endoskop).
  • Biopsija (za analizo vzamete del črevesja).
  • Kontrastna limfangiografija - omogoča identifikacijo spremenjenih limfatičnih žil črevesja.
  • Pregled osnove in posvetovanje z oftalmologom (če je potrebno).

Zdravljenje črevesne limfangiektazije

• V prvi fazi zdravljenja je predpisana posebna (terapevtska) prehrana, namenjena ponovni vzpostavitvi funkcije prebavnega trakta in normalizaciji blata:
  • hrana mora biti toplotno in mehansko obdelana, ne jemljite preveč vroče ali hladne hrane;
  • treba je izključiti živila, bogata z eteričnimi olji (repa, redkev, redkev, kislica, špinača, čebula, česen, gobe);
  • če je mogoče, zmanjšajte količino užitnih lipidov (maščob) in povečajte količino beljakovin;
  • popravek driske (rahle blato) - prehrana (kompoti, pusto meso, žita, žita itd.) in antidiaričnih zdravil.
• Za zdravljenje primarne (prirojene - intrauterine inducirane) intestinalne limfangiektazije se uporabljajo preparati analoga somatostatina za rastni hormon.
• Zdravljenje sekundarnih (razvijenih v ozadju drugih bolezni) intestinalne limfangiektazije je namenjeno zdravljenju tistih bolezni in stanj, proti katerim se razvija limfangiektazija, na primer tumorji, črevesne bolezni itd.
• Kirurško zdravljenje - izvaja se operacija, zaradi katere se odstranijo spremenjene črevesne žile ali se ustvarijo umetne anastomoze (fistula, sklepi).

Zapleti in posledice

• Črevesni limfomi (skupina hemato-onkoloških (poškodb hematopoetskega tkiva) bolezni s primarno lezijo bezgavk in kopičenjem tumorskih limfocitov (podvrsta belih krvnih celic - levkocitov) v notranjih organih).
• Striktiranje črevesa.
• Gingivitis (vnetje dlesni).
• Okvare zobne sklenine zaradi pomanjkanja kalcija.
• Hipovitaminoza (pomanjkanje vitamina) zaradi kršitve absorpcije vitaminov v črevesju:
  • vitamin A - "nočna slepota" (kršitev vida v mraku (vid pri slabih svetlobnih pogojih, v mraku)), suha koža in sluznice, brazgotina oči;
  • vitamin D - osteoporoza (zmanjšana gostota kosti), zlomi kosti;
  • vitamin K - pojav krvavitev;
  • vitamin E - šibkost mišic, neplodnost.

Preprečevanje črevesne limfangiektazije

• Preprečevanje primarne (prirojene - intrauterine inducirane) intestinalne limfangiektazije ne obstaja, ker je bolezen povzročena z vrojeno (intrauterino inducirano) anomalijo (motnjo) strukture limfatičnih žil.
• Preprečevanje razvoja sekundarnega (razvitega v ozadju drugih bolezni) črevesne limfangiektazije je namenjeno pravočasnemu in zadostnemu zdravljenju tistih bolezni, pri katerih se to stanje razvije, na primer zdravljenje tumorjev, črevesnih bolezni (na primer Crohnova bolezen (kronična vnetna črevesna bolezen, za katero je značilno nastajanje v črevesju razjed (globoke poškodbe stene organa) in zoženja, kakor tudi poškodbe drugih organov), nespecifični ulcerozni kolitis (UC, kronična bolezen) minut črevesa, ki vodi do razjed), itd).

• Viri

1. Atlas klinične gastroenterologije. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K. in drugi. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 strani.

Kaj storiti s črevesno limfangiektazijo?

• Izberite primernega splošnega zdravnika
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Črevesna limfangiektazija

Črevesna limfangiektazija (Waldmanova bolezen) je bolezen, za katero je značilen hud edem, hipolimfocimija. Pojavi se kot posledica dilatacije (prirojenega ali pridobljenega značaja) limfnih žil, ki se nahajajo v sluznici (submukozna plast) tankega črevesa.

Intestinalna limfangiektazija je diagnosticirana pri otrocih in mladostnikih.

Razlogi

• Prirojene nenormalnosti strukture v limfatičnih žilah.
• Različni tumorji v črevesju.
• Lymphomas (vrsta hemato-onkoloških bolezni s poškodbo pretežno limfnih vozlov in kopičenjem tumorskih limfocitov (eden od podvrsti belih krvnih celic - levkocitov) v različnih organih.
• Redni sistemski eritematozni lupus.
• Različni vnetni procesi v črevesju: redko so našli Crohnovo bolezen in ulcerozni kolitis (kronična bolezen debelega črevesa, ki vodi v nastanek notranjih razjed).
• Črevesna tuberkuloza (nalezljiva bolezen, ki jo povzroča mikroorganizem).
• Akutni in kronični pankreatitis.

Simptomi

Primarni simptomi bolezni se praviloma pojavijo pri starosti 10 let s primarno intestinalno limfangiektazijo, ko pa je ugotovljena sekundarna bolezen (ki se razvije v ozadju drugih bolezni), se bolezen pojavi pri starosti 23-27 let.

Med vsemi glavnimi simptomi te bolezni je več:

• Črevesna driska (rahlo blato) in pogostost blata pogosto dosežeta 5–20 krat na dan.
• Edem je eden najbolj značilnih simptomov črevesne limfangiektazije. Edemi so lahko zmerni (na primer otekanje nog), v redkih, hudih primerih - masivnejši.
• Bruhanje.
• Slabost
• Bolečine v trebuhu.
• Zmanjšana skupna telesna masa.
• Polyhypovitaminosis (pomanjkanje vitaminov).
• Počasna rast otrok.
• Edem ali odmik mrežnice, ki posledično vodi v slepoto.

Diagnostika

Pri vsakem bolniku je treba sumiti na limfangiektazijo debelega črevesa z nerazumljivimi simptomi hipoalbuminemije, zlasti v ozadju steatorrja in / ali limfocitopenije. V biopsijskih vzorcih sluznice tankega črevesa se pogosto odkrijejo povečane limfne žile.

Med rentgenskim pregledom se ugotovi zabuhlost na gubah črevesne sluznice.
Izgubo beljakovin lahko določimo s spremljanjem aktivnosti antitripsina-α1 v fekalnih masah (ta indikator je precej specifičen pri merjenju izgube beljakovin v telesu (in sicer v črevesju), saj je antitripsin-α1 popolnoma razgrajen in inaktiviran pri pH manj kot 3). Natančnejša ocena izgube beljakovin je verjetna z zbiranjem vseh fekalnih mas v 72 urah in določanjem prisotnosti beljakovin v njih. Izračunate lahko tudi količino beljakovin glede na krvno plazmo (glavna merska enota je ml / dan).

To diagnozo lahko naredite z:

• klinične preiskave bolezni na podlagi opravljenih laboratorijskih preiskav (limfocitopenija, hipokalcemija, hipoproteinemija);
• rezultati limfangiografije (lahko se odkrijejo patologije sprememb v limfnih žilah črevesja), kot tudi biopsija tankega črevesa z vključitvijo posebne opreme.

Zdravljenje in prehrana

V prisotnosti dedne limfangiektazije bo prehranska terapija učinkovitejša z maksimalno omejitvijo prisotnosti v prehrani z dolgimi verigami in povečanjem količine srednje verižnih kislin (ne smemo pozabiti, da srednje kislinske kisline ni mogoče prenašati z limfo).

Če je prizadet le majhen del črevesja, se kirurško odstrani.

Glede na ugotovitve zdravnikov in raziskav na tem področju, prehrana z majhno količino maščobe podaljša življenje bolnikov. Trigliceridna zdravila, ki se absorbirajo neposredno v kri (in ne v limfne žile), bodo prav tako pomagala pri zdravljenju. Bolniki morajo upoštevati posebno dieto, katere bistvo se zmanjša na izčrpavanje maščob (30 gramov na dan) in maksimalno obogateno z beljakovinami.

Da bi preprečili razvoj bolezni je priporočljivo, da vodi aktivni življenjski slog. Dober nasvet bi bila uporaba elastičnih nogavic z učinkom stiskanja.
Ljudem, ki trpijo zaradi primarne intestinalne limfangiektazije, se priporoča podporno zdravljenje s posebnimi zdravili: oktreotidom (Sandostatin).

Pri bolnikih s sekundarno intestinalno limfangiektazijo je treba ustrezno zdraviti tiste bolezni, ki so privedle do sprememb v limfnih žilah.

Napoved

Ko se ugotovi primarna intestinalna limfangiektazija, je napoved pogosto neugodna: otroci umrejo, preden dosežejo adolescenco.
V prisotnosti limfangiomatoze in limfocitov s segmentno lezijo tankega črevesa lahko resekcija tega prizadetega sektorja vodi do hitrega izboljšanja poteka bolezni in celo do popolnega okrevanja.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi in ukrepi za preprečevanje primarne intestinalne limfangiektazije še niso bili razviti. Da bi preprečili pojav sekundarne limfangiektazije v črevesju, morajo bolniki izvajati ustrezno zdravljenje za vse bolezni, ki lahko povzročijo nesprejemljive spremembe limfnih kapilar in črevesnih žil.

Kako varčujemo z dodatki in vitamini: vitamini, probiotiki, brezglutenska moka itd. In naročamo na iHerb (link $ 5 popust). Dostava v Moskvo samo 1-2 tedna. Veliko cenejši nekajkrat, kot da bi v ruski trgovini, in načeloma, nekateri izdelki niso našli v Rusiji.

Komentarji

zanimivo je ugotoviti, kaj imamo v regiji Čeljabinsk. Zdravniki, ki razumejo bolezen Waldman. in na splošno ali je ta bolezen ozdravljena.

Moja žena je dobila diagnozo Waldmanove bolezni. Sedaj je v bolnišnici v Chelyabinsku, dvakrat na intenzivni negi. Ne počuti se bolje, kako lahko pomaga svojim 33 let starim otrokom. HELP.

Limfangiotektazija duodenalnega duodenuma sluznice. Kaj je ta bolezen in kakšna je njena značilnost

Opis:

Črevesna limfangiektazija je bolezen, za katero so značilni edem, hipoproteinemija, hipolimfocitemija in se razvije kot posledica prirojene ali pridobljene širitve limfatičnih žil, ki se nahajajo v submukoznih in mukoznih plasteh tanke črevesne stene.

Intestinalna limfangiektazija je diagnosticirana pri otrocih in mladostnikih.

Simptomi črevesne limfiektazije:

Glavne klinične manifestacije bolezni so: malabsorpcijski sindrom, driska, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu. V nekaterih primerih se pojavi steatorrhea blage do zmerne resnosti. Pojavi se periferni edem. Z dolgim ​​potekom bolezni se lahko pojavita chylous ascites in chylothorax.

Za različne oblike bolezni (primarne ali sekundarne) značilnosti klinične slike.

Klinične manifestacije primarnega intestinalnega limfangiektazije.

Povprečna starost manifestacije bolezni je 11 let.

Glavne začetne klinične manifestacije bolezni so masivni, simetrični, periferni edemi in driska brez primesi krvi. Obstaja zaostajanje ali zaostajanje rasti.

Lahko se razvije oteklina makule (makularnega edema) mrežnice, ki povzroči reverzibilno slepoto.

Pridobljeno obliko bolezni diagnosticiramo pri mladih ljudeh (povprečna starost nastopa je 22,9 leta).

V tej obliki lahko bolnike motijo ​​simptomi, povezani z osnovno boleznijo, ki je povzročila razvoj črevesne limfangiektazije. Ti vključujejo na primer retroperitonealno fibrozo, konstriktivni perikarditis, kronični pankreatitis itd.

Periferni edemi pri bolnikih s sekundarno intestinalno limfangiektazijo so asimetrični.

Vzroki limfangiektazije črevesja:

Vzroki primarne črevesne limfangiektazije

Prirojena dedna bolezen. Bolezen povzroča prirojena deformacija limfnih žil črevesja. Ta oblika bolezni je zabeležena pri otrocih (povprečna starost manifestacije bolezni je 11 let).

Vzroki sekundarne črevesne limfangiektazije.

Abdominalni ali retroperitonealno nameščeni karcinom.

Bolezni srčno-žilnega sistema (konstriktivni perikarditis).

Tuberkuloza črevesja, peritoneja in mezenteričnih bezgavk.

Sistemski eritematozni lupus.

Zdravljenje črevesne limfiektazije:

Izboljšanje splošnega stanja bolnika.

Zdravljenje bolezni, ki je privedla do razvoja sekundarne črevesne limfangiektazije.

Preprečevanje in zdravljenje zapletov primarne in sekundarne črevesne limfangiektazije.

Izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Slediti morate prehrani, osiromašeni z maščobo (30 g / dan) in obogatiti z beljakovinami. V prehrani je pomembno, da se izogibamo jemanju dolgotrajnih maščobnih kislin (nadomeščamo jih s srednje- in kratkolančnimi maščobnimi kislinami), ker povzročajo nastanek hilomikronov, ki zamašijo limfni lumen, povečajo pritisk v limfnem sistemu in povzročijo izgubo limfocitov.

Omejevanje količine soli v prehrani ne zmanjša resnosti edema.

Medicinska prehrana je namenjena boju proti driski in zapolnitvi prehranskih pomanjkljivosti. Preberite več: Medicinska prehrana za drisko. Priporočljivo je, da uporabljate prehranska dopolnila, ki vsebujejo vitamine, ki vsebujejo trigliceride, kalcij in maščobo.

Bolnikom svetujemo, da ostanejo aktivni. Omejitve ravni telesne aktivnosti pri bolnikih z limfangiektazijo v črevesju ne obstajajo. Bolniki lahko sami določijo raven telesne aktivnosti, če to dopušča njihovo splošno stanje.

Zdravljenje primarne intestinalne limfangiektazije.

Uporablja se somatostatin analog: oktreotid (Sandostatin). Odrasli prejemajo s / c v odmerku 50 µg 2p / dan; otroci - s / c v odmerku 1–10 mg / kg.

V primerih, ko se potek bolezni ne izboljša z dietno terapijo in zdravljenje z oktreotidom, je predpisana traneksamska kislina (Tranexam). Uporablja se pri odraslih peroralno v odmerku 1-2 g 2p / dan.

Zdravljenje sekundarne črevesne limfangiektazije.

Bolnikom s sekundarno črevesno limfangiektazijo je treba ustrezno zdraviti bolezen, ki je privedla do patoloških sprememb v limfatičnih žilah.

V primeru primarne intestinalne limfiektazije kirurško zdravljenje ni izvedeno.

V sekundarni obliki bolezni opravimo resekcijo obolelih črevesnih limfatičnih žil ali pa ustvarimo anastomoze, ki zagotavljajo limfno drenažo v venski sistem.

Pri chylothoraxu se izvede torakocenteza. Indikacije za kirurške posege za chylous ascites so določene na podlagi splošnega stanja bolnika.

Kljub dejstvu, da bolnikom svetujemo, da se držijo aktivnega življenjskega sloga, je treba upoštevati, da bi morala raven telesne dejavnosti pomagati zmanjšati resnost perifernega edema. V ta namen lahko na primer izvajate vaje, ki jih spremlja dvig rok nad nivojem ramen. Priporočamo uporabo elastičnih nogavic z učinkom stiskanja.

Podporno zdravljenje z oktreotidom (Sandostatin) je priporočljivo za bolnike s primarno črevesno limfangiektazijo.

Bolnikom s sekundarno črevesno limfangiektazijo je treba ustrezno zdraviti bolezen, ki je privedla do patoloških sprememb v limfatičnih žilah.

Limfangiektazija: simptomi in zdravljenje

Limfangiektazija - glavni simptomi:

• Bolečine v trebuhu
• Slabost
• Bruhanje
• Otekanje nog
• Driska
• Zmanjšana vizija
• Dehidracija
• Splošno otekanje
• Izguba teže
• Zamuda rasti pri otroku
• Neprebavljena hrana v blatu

Limfangiektazija (Waldmanova bolezen, intestinalna limfangiektazija) je prirojen ali pridobljen patološki proces, za katerega je značilna dilatacija bezgavk, ki se nahajajo v sluznici ali submukoznem sloju črevesja.

Za klinično sliko je značilna kršitev prebavil, edem, rast otroka in simptomi, ki nimajo gastroenterološkega značaja.

Intestinalna limfangiektazija prirojenega tipa se začne manifestirati pri starosti 10 let. Diagnoza se opravi s fizikalnim pregledom, laboratorijskimi in v nekaterih primerih instrumentalnimi metodami raziskovanja.

Zdravljenje je lahko konzervativno in radikalno, odvisno od klinične in morfološke slike patološkega procesa.

Če diagnosticiramo segmentno dvanajstno limfangiektazijo, je prognoza relativno ugodna. Primarna limfangiektazija najpogosteje vodi do tega, da otrok umre, preden doseže adolescenco.

Etiologija

Vzroki za limfangiektazijo so tako gastroenterološke narave kot tudi ne-delovanje gastrointestinalnega trakta.

Limfangiektazija je lahko posledica naslednjih patoloških procesov:

• sistemski eritematozni lupus;
• prirojene anomalije strukture limfnih žil;
• limfomov v različnih organih in ne le glede na prebavila.

Kar se tiče gastroenterološkega etiološkega faktorja, je treba tukaj izpostaviti naslednje:

• tumorji v črevesju, tako benigni kot maligni;
• akutni in kronični pankreatitis;
• črevesna tuberkuloza;
• ulcerozni kolitis;
• Crohnova bolezen;
• vnetnih procesov v prebavnem traktu, kot tudi v dvanajstniku;
• kronične bolezni prebavil;
• dolgoročno zdravljenje z zdravili;
• poraz telesa s Helicobacter pylori;
• Whipplova bolezen;
• obdobje hormonskega prilagajanja telesa - adolescenca, nosečnost, nastop menopavze;
• zmanjšana imunost;
• kršitev prehrambenega sistema - trde diete, slaba prehrana.

Limfangiektazija pridobljenega tipa, tako kot mnoge druge gastroenterološke bolezni, je pogosto posledica podhranjenosti in poznega zdravljenja mnogih drugih patoloških procesov prebavnega trakta.

Razvrstitev

Limfna vozlišča se nahajajo v celotnem človeškem telesu, zato se lahko razvoj takšne bolezni teoretično pojavi kjerkoli v prebavnem traktu.

Vendar je lokalizacija najpogosteje naslednja:

• limfangiektazija dvanajstnika ali duodenalna limfangiektazija;
• patološki proces v tankem črevesu;
• limfangiektazije želodca;
• sigmoidna dvanajstna limfangiektazija.

Po naravi izvora je lahko limfangiektazija:

• primarni - bolezen prirojene narave, prvi simptomi pa se pojavijo pri starosti 10 let;
• sekundarni ali pridobljeni - razvija se v ozadju zgoraj navedenih patoloških procesov.

Natančno obliko bolezni lahko določimo le z izvedbo potrebnih diagnostičnih ukrepov.

Simptomatologija

Klinična slika te bolezni je precej specifična, zato se težave z diagnozo praviloma ne pojavijo.

Simptomi patologije so naslednji:

• driska - pogosti napadi - od 5 do 20-krat na dan, blato je zelo tekoče, lahko vsebuje dele neprebavljene hrane;
• slabost in bruhanje, ki skupaj z drisko pogosto vodijo v dehidracijo;
• bolečine v trebuhu;
• izguba teže;
• otrok je oviran;
• otekanje - lahko je tako zmerno, na primer le noge in masivne, ki prizadenejo skoraj celo telo;
• zmanjšana ostrina vida zaradi edemov mrežnice.

Če govorimo o prirojeni obliki patološkega procesa, se prvi simptomi klinične slike pojavijo okoli 10 let. Takšni otroci redko živijo v adolescenci. Pridobljena oblika limfangiektazije sluznice dvanajstnika se najpogosteje opazi pri starosti 27–28 let.

Diagnostika

Ker so nekateri simptomi klinične slike podobni drugim boleznim, je za pravilno diagnozo potrebna natančna diagnoza.

Na začetku zdravnik opravi fizični pregled bolnika, ugotovi naravo klinične slike in zbira osebno in družinsko anamnezo.

Potem se diagnoza izvede z naslednjimi metodami:

• splošni klinični in biokemični krvni test;
• urina in blata;
• Ultrazvok trebušnih organov;
• Rentgenski pregled črevesa;
• endoskopski pregled prebavnega trakta;
• vzorčenje tkiv biopsije.

V številnih kliničnih primerih je treba bolezen razlikovati od patoloških procesov, kot so: t

Glede na rezultate diagnoze se ugotovi natančna diagnoza, narava patološkega procesa in taktika terapevtskih ukrepov.

Zdravljenje

Zdravljenje je lahko več vrst:

• konzervativno;
• kirurški;
• zdravljenje z dieto.

Konzervativna taktika terapije vključuje jemanje zdravil, dieto in v nekaterih primerih tudi predpisane fizioterapijske postopke.

Naslednja zdravila so lahko predpisana:

• iz skupine triglicidov;
• pletenje;
• antibiotiki;
• posebej izbranih vitaminsko-mineralnih kompleksov.

Diet bo namenjen odstranjevanju maščob, prednost imajo beljakovine in rastlinska živila.

Kar se tiče kirurškega posega, je v tem primeru prizadeti del črevesa predmet resekcije. Narava nadaljnjih terapevtskih ukrepov, ki jih zdravnik določi individualno.

Operacija daje pozitivne rezultate in v nekaterih primerih celo uspe popolnoma odpraviti bolezen. V zvezi s prirojeno obliko bolezni ni specifičnega preprečevanja. Pridobljeno črevesno limfangiektazijo se lahko pozdravi, če ne dovolite manifestacije zgoraj navedenih etioloških dejavnikov.

Če menite, da imate limfangiektazijo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: gastroenterolog, terapevt, pediater.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Giardiasis pri otrocih - je parazitska patologija, ki jo sproži enocelični mikroorganizem - Giardia. Bolezen velja za eno najpogosteje diagnosticiranih pri bolnikih v pediatrični starostni skupini. Obstaja več mehanizmov za prodor patološkega agenta v otrokovo telo - najpogosteje se to doseže s hrano. Glavno rizično skupino sestavljajo dojenčki, stari 3-4 let.

Clostridiosis je nalezljiva bolezen, ki se najpogosteje pojavlja v akutni obliki. Spodbujevalni dejavnik za razvoj patološkega procesa so patogeni mikroorganizmi klostridija, ki sproščajo toksine, kar vodi do zelo negativnih posledic.

Maldigestia - kršitev procesov prebave. Sindrom Maldigestia se pojavlja vzporedno s skoraj vsako boleznijo prebavil, lahko se pojavi v prisotnosti nekaterih prirojenih nepravilnosti. Klinična slika ni specifična, zato se za nasvet posvetujte s svojim zdravnikom. Zdravljenje je predpisano individualno, praviloma se izvaja celovito in nujno vključuje prehrano.

Nekatorioza je parazitska bolezen, ki jo povzroča prodiranje helmintov tipa necatorja v telo. Najbolj razširjena bolezen je v Afriki, Aziji, delno v ZDA, Avstraliji in Indiji.

Jersinioza je nalezljiva vrsta bolezni, za katero je značilna predvsem lezija v prebavnem traktu, pa tudi generalizirana lezija, ki prizadene kožo, sklepe in druge organe ter sisteme v telesu.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Diagnoza in zdravljenje limfangiektazije

Limfangiektazija je zelo redka bolezen.

Njegov glavni simptom so povečane limfne žile. Za to bolezen je značilna tudi večja prepustnost črevesnih sten in povečana proizvodnja beljakovin skozi prebavni trakt.

Vrste bolezni

Najpogostejša je lokalizacija limfangiektazije v dvanajstniku ali želodcu.

Z boleznijo je ostro razširitev limfne žile, je stagnacija limfe in krvni tlak dvigne. Lahko se pojavijo tudi fibrosklerotične spremembe v tkivih. To je precej redka bolezen, ki se pridobi v življenju ali prirojeni.

Primarni

Primarna limfangiektazija je zelo redka. Gre predvsem za poškodbe pljuč, ki se izražajo v pojavljanju limfangiektatnih cist.

Vzrok njihovega razvoja je malformacija vezivnega tkiva pljuč. Pljučna bolezen srca, ki je pogosto kombinirana s cianozo, so značilni znaki te bolezni.

Pogosto post-embrionalno izničenje, ki se pojavi zaradi odtoka limfe iz pljuč, vodi do te bolezni. V tem primeru postane pljučno tkivo izrazita zrnatost. Veliko število limfnih cist lahko opazimo tudi pod mikroskopom.

Sekundarno

Limfangiektazije sekundarnega tipa imajo simptome, kot so limfostaze in obsežni edemi. Pri tej bolezni ostanejo limfne kapilare odprte, saj so povezane z vlakni vezivnega tkiva, ki jih obdajajo.

To je posledica dejstva, da edematous tekočina postopoma širi tkiva vlakna. Bolezen se razvije tudi med vnetnim procesom.

Ko se limfne žile raztezajo, se pojavi motnja normalne limfne cirkulacije. To vodi do tega, da so stene limfne žile lomljene, kar pomeni, da je opaziti limforejo.

V lokalnem tipu limfangiektazije so poškodovane submukozne in serozne membrane. Hkrati se limfne kapilare v drugih organih pogosto širijo. Pomanjkanje aminokislin vodi v prekinitev proizvodnje albumina in gama globulina.

Razvoj limfopenije se pojavi z veliko izgubo limfocitov. Podeduj primarno limfangiektazijo v vseh starostih.

O tem, kaj je vsebnost limfocitov v krvi velja za normo, preberite tukaj.

Vzroki

Bolezni želodca in črevesja, 12 razjed dvanajstnika, na primer kronični enteritis ali gastritis, v veliki meri vodijo v razvoj sekundarne limfangiektazije. Pri primarni obliki bolezni imajo pomembno vlogo dedni dejavniki in predispozicija za bolezen.

Naslednje zdravstvene težave lahko vodijo tudi v razvoj bolezni:

• bolezni srca in ožilja;
• limfom;
• tuberkuloza;
• kronični pankreatitis in drugi.

Oglejte si videoposnetek o tem, kaj bolezen črevesja lahko povzroči limfangiektazijo:

Simptomi in diagnoza

Če sumite na prisotnost limfangiektazije, bodite pozorni na naslednje znake:

• Pri tej bolezni je glavni edematozni sindrom.
• Lahko se razvije tudi hipokalcemija, ki vodi do napadov.
• Hipokalcemijo spremlja izguba telesne teže, šibkost in utrujenost.
• Nekateri bolniki se lahko razvijejo trebušna distanca, driska, asteatorrhea, ascites, polifekalija.
• Pogosto se kaže tudi edem okončin in genitalij.
• Pri limforeji se sprosti veliko tekočine, kar vodi v hidracijo kože in spodnjega perila. To vodi do pojava razpok in razvoja vnetnih procesov.
• V hudih primerih se lahko razvije splošna izčrpanost, levkocitoza, hipokromna anemija.

Diagnozo bolezni izvajamo z endoskopskim pregledom, pri katerem vzamejo material za biopsijo. Strokovnjaki predpisujejo tudi druge postopke:

1. Z metodo kontrastne limfografije je mogoče najti razširjene limfne kapilare.
2. V študiji trebušne votline na rentgenski sliki lahko zaznate zadebelitev sten črevesja, znake hipotenzije in določite nivo tekočine. Coprogram običajno daje pozitivno reakcijo na plazemske beljakovine.
3. Pogosto so predpisani tudi ultrazvok prebavnega trakta, študija o vsebnosti albumina in limfocitov v krvi ter preiskava krvi in ​​blata.
4. Za diagnozo se uporabljajo podatki o anamnezi, limfangiografiji in kliničnih simptomih.
5. Pogosto so uporabljali radioizotopne študije krvi in ​​limfe.

v vsebino

Napoved

Napoved bolezni je na splošno ugodna. Toda zelo pomemben dejavnik bo čas zdravljenja, pa tudi etiologija te bolezni.

Kadar je primarna limfangiektazija črevesja slaba prognoza, umre veliko bolnih otrok. Zaradi kroničnega stanja bolezni običajno napreduje počasi.

Zdravljenje

Doma

Na domu uporabite varčno hrano, ki mora vključevati povečano vsebnost vitaminov in beljakovin. Hkrati pa je treba omejiti uporabo tekočine, soli in maščob. Pomembno je tudi jemati kalcij, železo in vitamine.

Če pride do poškodbe okončine, jo zavijemo z elastičnim povojem in predpišemo ukrepe za preprečevanje stagnacije.

Poleg tega mora bolnik ravnati v skladu z racionalnim načinom, vključno z motorjem.

Lekarna pomeni

Pri edemskem sindromu se uporabljajo antagonisti aldosterona, zlasti Veroshpiron. Če pride do velike izgube limfe, so predpisani terapevtski posebni ukrepi. Zapolniti morajo pomanjkanje beljakovin, elektrolitov, vode.

Kirurški poseg

Pri kirurškem zdravljenju limfangiektazije je predvidena ekscizija brazgotin, ki ovirajo normalno limfno drenažo. Embolizacija arterijskih debel se izvaja tudi za zmanjšanje tvorbe limfov.

Pogosto zdravnik opravi izrezovanje kože ali podkožnega tkiva skupaj z razširjenimi limfnimi žilami, če je prišlo do hudega edema. Za postavitev novih poti za limfni odtok se lahko uporabijo neposredne limfovenske anastomoze.

Zdravljenje zapletene oblike bolezni in njeno poslabšanje se pojavi v bolnišnici. Doma mora potekati pod popolnim nadzorom zdravnika.

S hitrim odkrivanjem bolezni in pravočasnim zdravljenjem bodo takoj opazni pozitivni rezultati. Pomanjkanje rezultatov kaže na potrebo po zamenjavi taktik in metod zdravljenja.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za primarno limfangiektazijo medicini še niso znani.

Da bi preprečili razvoj sekundarne limfangiektazije, je treba pravočasno zdraviti tiste bolezni, ki vodijo do nepopravljivih sprememb v limfnih kapilarah in žilah.

Pomembno je tudi, da sledite dieti z majhno količino maščobe, vendar mora biti v njej čim več beljakovin.

Limfangiektazija je redka bolezen, katere glavni simptom so otekle limfne žile. Lahko ima zelo resne posledice za bolnika, zato je ob prvih znakih te bolezni vredno poklicati zdravnika.

Limfangiotektazija duodenalne sluznice (duodenalna sluznica). Kaj je ta bolezen in kakšna je njena značilnost?

Lymphangioectasia je patološka sprememba v limfatičnih žilah črevesa, ki se razvije zaradi povečanega tlaka, z nastankom lipogranulomov (zaraščenih odsekov vezivnega tkiva v obliki gostih nodul). Bolezen povzroči kršitev limfne drenaže z izrazito oteklino in izgubo funkcije absorpcije maščobnih maščob v črevesju. To patologijo lahko obravnavamo kot prirojeno razvojno nepravilnost v prenatalnem obdobju in tudi kot pridobljeno bolezen. Precej težko je diagnosticirati limfoektazijo, zlasti v zgodnjih fazah razvoja, zaradi široko razširjenih kliničnih manifestacij, opaženih pri drugih boleznih. Samo celovit pregled z uporabo laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskav bo omogočil prepoznavanje črevesne limfangiektazije.

Limfangioektazija dvanajstnika. Etiologija bolezni

Posebnost limfangiektazije duodenalne sluznice se kaže v obliki motene prehodnosti malih limfnih žil v tankem črevesu in mezenterij, in sicer v njihovi serozni membrani. Zaradi prekomerne ekspanzije dvanajstnika 12 se oblikuje edem tkiva. Ta pojav precej otežuje proces prenašanja maščob, zlasti maščobnih vitaminov v limfo, in njegovega prodiranja v črevesni lumen z izgubo limfocitov.

Izguba beljakovin v črevesju prispeva k oslabitvi imunskega odziva telesa na celičnem nivoju. Imunski sistem obravnava maščobne snovi, ki so del vseh živih celic, kot tuji agent. Kopičenje makrofagov (celic, ki aktivno zajamejo in napadajo bakterije in njihove razpadne produkte) prispevajo k nastanku granulomov. Glede na to, da maščobe vstopajo v črevo med celicami (zaradi njihove gosto povezavo), se koncentracija beljakovin v krvni plazmi znatno zmanjša. Oslabljen je proces absorpcije beljakovin, maščob in mikroelementov v črevesnem lumnu. Patološke spremembe so lahko nenadne in postopne, odvisno od vzroka za nastanek limfangiektazije sluznice dpc.

Limfangiektazija dvanajstnika (limfangiektazija) je lahko prisotna v naslednjih oblikah:

• primarna - prirojena anomalija, ki se kaže v prvih 10 - 20 letih;
• sekundarni - pridobljeni zaradi prisotnosti nekaterih sistemskih (avtoimunskih) bolezni ali progresivnih vnetnih procesov.

Lympangiectasia dpc v medicinski terminologiji se imenuje Waldmanova bolezen. Otroci in ljudje v starosti do 25 let so bolj dovzetni za to. Zaradi nezadostne limfatične funkcije pri prenosu črevesnih tekočin opazimo zmanjšanje limfne drenaže. Nastane zastoj (ustavitev vsebine v lumenu črevesja).

Podobne kršitve pri absorpciji tekočin, ki vsebujejo maščobe, so opažene v želodcu. Podobno anomalijo diagnosticiramo kot limfangiektazijo želodca. Poleg te bolezni so opazili tudi dvanajstnikovo limfangiektazijo. Idiopatsko stanje sluznice, opaženo v prisotnosti teh bolezni, ima podobne vzroke in simptome:

• zmanjšana imunost;
• obdobje hormonskega prilagajanja telesa (puberteta, nosečnost, menopavza);
• aktivacija pogojno patogene flore v telesu (v večini primerov bakterija Helicobacter pylori);
• dolgotrajna antibakterijska ali hormonska terapija;
• okužbo s patogeno floro;
• motnje hranjenja (težke diete, pomanjkanje vitaminov in mineralov v prehrani).

Nazaj na kazalo

Diagnoza bolezni

Bolezen lahko prepoznate s pomočjo značilnih simptomov, kot tudi zaradi celovitega pregleda telesa. Limfangiotektazijo sluznice dcp predstavljajo naslednji simptomi:

• huda dvostranska oteklina okončin (v sekundarni obliki enostranskega), otekanje trebušne votline in prsnega koša;
• rast se ne ujema z mejnimi kazalniki norme;
• sistemske motnje prebavil, v obliki nenehno ponavljajoče se driske, slabosti, epigastrične bolečine;
• reverzibilne spremembe v mrežnici (makularni edem);
• gingivitis (gingivitis);
• pomanjkanje kalcija povzroča deformacijo zobne sklenine;
• bolezen se pogosto razvije proti prisotnosti malignih tumorjev;
• šepavost;
• kožna hiperemija, pojava razpok in razjed.

Te simptome lahko opazimo pri drugih boleznih, zato diagnozo potrdimo z dodatnim pregledom telesa.

Za identifikacijo patološke spremembe v sluznici dvanajstnika lahko uporabite naslednje metode pregleda.

1. Laboratorijska metoda. Vključuje popolno krvno sliko, kjer opazimo nizko vsebnost limfocitov in rdečih krvnih celic. Biokemijska analiza potrjuje znižanje serumskega albumina in kalcijevega proteina. Aktivni alfa 1-antitripsin kaže na kršitev procesa absorpcije beljakovin v črevesju.
2. Instrumentalna metoda. Študija črevesja z ultrazvokom vam omogoča, da prepoznate zanke, ki nastanejo v njej, rast tkiva, njeno otekanje. Rentgenski pregled omogoča ocenjevanje strukturnih sprememb v črevesju, ki jih povzroča pomanjkanje beljakovin, v obliki zgoščenih površin v gube. S pomočjo endoskopa se oceni stanje črevesne sluznice z nadaljnjim vzorčenjem materiala iz različnih odsekov za biopsijo. Vnetje v obliki pikčastih lezij kaže na simptom zdroba v dvanajstniku, kar potrjuje, da gre za limfoangiektazijo.

Nazaj na kazalo

Vzroki bolezni

Med glavnimi dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni, upoštevajte:

• progresivne vnetne procese v vezivnem tkivu (dermatomiozitis);
• prirojene anomalije fetalnega razvoja;
• maligni tumorji (tumorji) v črevesju;
• sistemske bolezni (pankreatitis, enteritis, diabetes mellitus, Crohnova bolezen, celiakija);
• avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus in drugi);
• okužba z mikobakterijami tuberkuloze;
• okužba tankega črevesa s patogeno floro (Whipplova bolezen);
• Drugi, neustrezni razlogi.

Nazaj na kazalo

Zdravljenje in preprečevanje

Limfangiektazija je bolezen, ki zahteva določene taktike zdravljenja, ki je usmerjena v odpravo malabsorpcijskega sindroma, izboljšanje splošnega stanja in povečanje družbene aktivnosti.

Obstajajo naslednje metode zdravljenja:

1. Konzervativna metoda z uporabo zdravil (Sandostatin, Tranexam). Zdravljenje vključuje zdravljenje sistemskih bolezni, ki prispevajo k pojavu duodenalne limfangiektazije.
2. Kirurška metoda je indicirana za sekundarno obliko dvanajstne limfangiektazije. Njegovo bistvo je odstranitev atrofiranih limfnih žil in zagotovitev normalnega pretoka limfe v venski sistem z anastomozo (kirurško povezovanje dveh votlih organov).
3. Dietetska terapija za limfangiektazijo je namenjena odpravi maščob (zmanjšanje njihove porabe na minimum). Prednost je treba dati beljakovinam in rastlinskim živilom, bogatim z vitamini in minerali, ki so potrebni za normalno delovanje telesa.

Pomembna točka pri zdravljenju limfoektazije dvanajstnika je odstranitev osnovnega vzroka, ki je povzročil atrofično stanje limfnih žil.

Med starejšimi se pogosto opazi sekundarna obstrukcija. Klinična in rentgenska slika podobnih simptomov lahko oteži diagnozo.

Prehranska prehrana bolnikov z limfoangiektazijo DPK postane odločilni trenutek v boju proti bolezni. Dnevna prehrana mora nujno vsebovati maščobe topne kisline, kalcij in trigliceride, ki so pomemben vir energije za celice - človeška energijska zaloga. Ne smemo pozabiti, da je limfangiektazija lahko prisotna pri zdravih ljudeh po zaužitju velikih količin maščobne hrane in hrane, bogate z beljakovinami.

Ne omejujte socialne in telesne dejavnosti. Vadbo je treba razdeliti tako, da ne povzroča perifernih edemov. Da bi zdravniki preprečili uporabo kompresijskega spodnjega perila z učinkom vlečenja.

Ni posebnih ukrepov za preprečevanje te bolezni. Svoje zdravje morate skrbeti sami s pomočjo varčnega dnevnega režima in prehrane. Zgodnje zdravljenje bolezni pred ali skupaj s to patologijo večkrat poveča možnosti za ugodno prognozo. Redni obiski gastroenterologa, ki bodo dovolj pojasnili, kaj je limfangiektazija sluznice 12pc, bodo pomagali preprečiti neprijetne trenutke v prihodnosti. V nekaterih primerih se boste morda morali posvetovati z več strokovnjaki s področja gastroenterologije. Za pomoč se obrnite na glavne zdravstvene centre, ki sodelujejo pri zdravljenju prebavnih organov in zavodov za gastroenterologijo.

Previden odnos do sebe in zdravja, pravočasno zdravljenje sistemskih bolezni, ki izzove razvoj te patologije, omogoča, da živimo polno življenje in ne zmanjšujemo družbene aktivnosti.

Lymphangioectasia: kaj je to in kako nevarno je lahko?

Limfangiektazija je malformacija (abnormalnost) limfnih žil, ki lahko povzroči motnje različne jakosti. Najpogosteje se bolezen pojavi pri otrocih in mladostnikih. Diagnozo postavimo na podlagi histološke preiskave odstranjene bezgavke ali drugega prizadetega tkiva. Možnosti zdravljenja so odvisne od vzročne bolezni, ki je povzročila limfangiektazijo. Ni pomembnih razlik med spoloma pri pojavnosti; bolezen se pojavlja z enako pogostnostjo pri ženskah in moških. V članku bomo preučili, kaj je to - limfangiektazija.

Kaj je limfangiektazija?

Limfangiektazija je najpogostejša pri otrocih in mladostnikih.

Limfangiektazija se najpogosteje pojavi zaradi poškodbe limfnega sistema zaradi zunanjega vzroka, ki vodi do oviranja lokalne limfne drenaže. Limfangiektazijo imenujemo tudi »pridobljeni limfangiom«; to ni povsem res, saj limfatične malformacije nimajo znakov tumorja. Pridobljena limfangiektazija je najpogostejša pri odraslih kot pozni učinki odstranjevanja dojk in radioterapije. Številne prosojne vezikule odkrivamo pri bolnikih več let po operaciji z ali brez radioterapije.

Izraz »pridobljena limfangiektazija« se uporablja za opis razširjenih limfnih kanalov po poškodbi predhodno normalnih globokih bezgavk. Izraz "kongenitalna limfangiektazija" se uporablja za opis razširjenega limfnega kanala, ki je nastal zaradi prirojenih malformacij limfnega sistema.

Resnična pojavnost limfangiektazije ni znana. Čeprav so v zadnjih dveh desetletjih v literaturi poročali o limfangiektaziji z večjo pogostnostjo, je bolezen še vedno redka. Pridobljena oblika je pogostejša pri odraslih kot pri otrocih. Bolj splošno stanje se pojavlja pri bolnikih med 5 in 7 desetletji življenja.

Razvrstitev

Glede na prizadete organe se razlikujejo naslednje oblike limfangiektazije:

Limfangiektazija je lahko primarna (prirojena) ali sekundarna (pridobljena). Pri otrocih se pojavijo prirojene oblike bolezni, ki se kažejo v driski, slabosti in hudem bruhanju. Sekundarne oblike bolezni so pogostejše pri mladih in jih spremljajo kronični pankreatitis, perikarditis in driska.

Simptomi

Pri bolnikih z limfangiektazijo so v telesu navadno prisotne številne tekočine, napolnjene z tekočino. Kožne spremembe se lahko gibljejo od jasnih, tekočinsko napolnjenih mehurčkov do gladkih telesnih vozlov. Bolečine in ponavljajoči se celulitis so resnejši zapleti, ki jih povzroča limfangiektazija.

Pridobljeno limfangiektazijo lahko spremlja limfedem zgornjega uda, ki je posledica mastektomije, radioterapije ali sklerodermije. Včasih limfedem izgine v nekaj tednih brez kakršnegakoli zdravljenja.

Razlogi

Limfangioektazija je lahko prirojena ali pridobljena

Patogeneza črevesne limfangiektazije ni znana; predpostavlja se, da so vezikli podaljšanja lokalnih površinskih bezgavk. Ti mehurčki se razvijejo drugič glede povečanega intra-limfnega tlaka zaradi kopičenja limfe v površinskih posodah. Ta mehanizem pojasnjuje spremljajoči limfedem, opažen pri večini bolnikov z limfangiektazijo. Limfedem se običajno pojavi kot posledica ovirane limfne drenaže po proektomiji, radioterapiji ali kompresiji tumorske mase. Limfangiektazijo lahko povzroči tudi nenormalna struktura in funkcija kože.

Pridobljene oblike se lahko pojavijo zaradi velikega števila zunanjih dejavnikov, ki povzročajo strukturno poškodbo predhodno normalnih bezgavk. Po radikalni mastektomiji z radioterapijo ali brez nje so poročali o limfangiektazijah. Limfangiektazijo v predelu želodca najpogosteje povzroča okužba s Helicobacter pylori.

Po odstranitvi tumorja so na penisu in skrotumu opisane limfangiektazije; po operaciji se lahko pojavijo tudi na vulvi in ​​notranjem delu stegna. Ovrednotenje limfatičnega sistema lahko povzroči limfangiektazijo vulve.

Kakšna je nevarnost limfangiektazije?

Bolezen pogosto zaplete. Pri bolnikih z limfangiektazijo v območju sluznice dvanajstnika 12 se lahko pojavijo hude prebavne motnje - driska, slabost in bruhanje. Tudi, ko je limfangiektazija v sluznici dvanajstnika pogosto močna steatorrhea.

Diagnostika

Diagnozo opravimo z endoskopskim pregledom z uporabo biopsije.

Za limfangiektazijo je značilna več prosojnih, debelostenskih, tekočinsko napolnjenih veziklov. Vezikli imajo običajno premer 2-10 mm. Zdi se, da je poškodovano območje obarvano s številnimi prosojnimi mehurčki. Nekatere lezije limfangiektazije so lahko prekrite s hiperkarotičnimi bradavičastimi površinami, ki posnemajo bradavico.

Čeprav so številni bolniki brez kroničnega limfedema registrirani, je to splošno stanje pri bolnikih s pridobljeno limfangiektazijo. Difuzna lezija limfangiektazije v črevesnem tkivu lahko povzroči neboleč periferni in dvostranski edem telesa. Na penisu se lahko pojavi tudi limfangiektazija.

Imunohistokemične študije so pomembne za diferenciacijo limfangiektazije od hemangiomov. Študija antigena, povezanega s faktorjem VIII, kaže pozitivne rezultate pri razmejitvi endotelijskih hemangiomov.

Mikroskopska preiskava limfangiektazije je videti kot velike, razširjene limfne žile, obložene z enim slojem endotelijskih celic. Običajno jih najdemo v papilarni in retikularni usnjici. Vključitev v globlji dermis je redka.

Zdravljenje

Dokazano je, da je simptomatsko zdravljenje neučinkovito pri pridobljenih oblikah bolezni. Prizadete limfne žile je treba izrezati ali blokirati kirurško.

Zdravljenje limfangiektazije dvanajstnika je lahko težavno. Raztrgani mehurčki lahko postanejo portal za vnos okužbe in kasnejši razvoj sepse (zastrupitve krvi). Da bi preprečili superinfekcijo rahlih veziklov, je priporočena dnevna uporaba sistemskih antibakterijskih sredstev.

Naknadna pomoč je potrebna za zgodnje zdravljenje rekurentne limfangiektazije. Med kronično limfangiektazijo se lahko pojavi limfatični sarkom (Stuart-Trevza sindrom). Zgodnje odkrivanje bolezni pomaga pri reševanju bolnikovega življenja. Včasih je pri bolnikih z limfangiektazijo in oslabljeno imunostjo potrebna hospitalizacija zaradi hudega ponavljajočega celulitisa. Pri bolnikih s hudo boleznijo je potreben intravenski antibiotik.

Veliko kirurških posegov pomaga pri zdravljenju limfangiektazije. Bolnikom svetujemo, da opravijo lasersko terapijo, skleroterapijo, krioterapijo in druge kirurške posege. Krioterapija s tekočim dušikom je učinkovito zdravilo za lokalizirano limfangiektazijo.

Napoved

V primeru bolezni je potrebno posvetovanje in pregled izkušenega strokovnjaka, samozdravljenje pa je strogo prepovedano.

Limfangiektazija ima ugodno prognozo, saj se večina bolnikov dobro odziva na različna zdravljenja. Limfangiektazija je nenevarna bolezen, ki se redko ponovi. Limfangiektazijo lahko komplicira kronično vnetje, bolečina in ponavljajoči se napadi celulitisa. Pogosto lahko lezije povzročijo kozmetične napake.

Pričakuje se, da pridobljena limfangiektazija nima malignega potenciala, čeprav lahko povezan kronični limfedem poveča tveganje za razvoj limfangiosarkoma. Takšen maligni tumor ima zelo agresiven razvoj in je lahko v nekaj mesecih usoden. O pojavu kožnega angiosarkoma so poročali tudi pri masivnem lokaliziranem limfedemu pri debelih bolnikih.