728 x 90

Hirschsprungova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Hirschsprungova bolezen je dokaj redka bolezen. Najpogosteje se pojavi v 95% primerov pri novorojenčkih, lahko pa se pojavijo pri starejših otrocih in odraslih.

S to boleznijo ima bolnik patologijo živčnega sistema debelega črevesa. V zdravem debelem črevesu se na stenah nahajajo posebni živčni pleksusi, ki zagotavljajo sposobnost debelega črevesa, da potisne vsebino v pravo smer. Takšni živčni pleksusi se nahajajo v mišični plasti črevesa in njegove submukoze.

Hirschsprungova bolezen se po statističnih podatkih 4-krat pogosteje kot pri dekletih kaže v moških bolnikih. Ta bolezen ni podedovana, vendar je tveganje za pojav simptomov pri otrocih bolnih staršev v povprečju večje za tri odstotke.

Kaj je to?

Hirschsprungova bolezen - anomalija razvoja debelega črevesa prirojene etiologije, ki vodi do kršitve inervacije fragmentov črevesja (prirojena aganglioza) - se kaže v trajni zaprtosti.

Pri novorojenčkih je klinična slika značilna in raznolika - povezana z dolžino in višino lokacije (glede na anus) območja aganglioze. Pojavnost bolezni Hirschsprung: 1: 5 000 novorojenčkov.

Patogeneza

Ganglionske (ali ganglionske) celice so splošno ime za nekatere vrste velikih nevronov, ki so v črevesju odgovorni za povezavo med živčnimi strukturami. Med ontogenezo ganglijske celice migrirajo iz zgornjega črevesa v distalni del.

Kršitev migracije povzroči nastanek aganglioničnega dela črevesja (območje funkcionalne zožitve) z zmanjšano ali popolnoma odsotno inervacijo (sposobnost izvajanja translatorno-kontraktilnih gibanj). V nekaterih primerih lahko aganglionska regija nenormalno raste in tvori megakolon, ki je eden od resnih zapletov Hirschsprungove bolezni.

Mesto lokalizacije aganglionske regije je praviloma distalni del debelega črevesa. V redkih primerih obstajajo oblike Hirschsprungove bolezni, pri kateri se aganglionski segment oblikuje na mestu iz kolone vranice ali pa se razvije aganglioza celotnega debelega črevesa. Pri tej obliki bolezni se pri bolnikih opazi popolna paraliza peristaltike.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Resnost znakov bolezni Hirshprung je odvisna od starosti, obsega lezije in zgodovine.

  1. Občasno se pojavi driska.
  2. Obstaja napenjanje. Plini se kopičijo v črevesju.
  3. Zaprtje. To je najpogostejši simptom bolezni. Nekateri otroci morda več tednov nimajo blata. Pri hudih boleznih je proces iztrebljanja brez klistirja na splošno nemogoč.
  4. Pri novorojenčkih mekonij (prvo blato) zapusti pozno (za 2-3 dni) ali pa ga sploh ne zapusti.
  5. Otrok je v bolečinah v črevesju. Kapriciran je, jokal, dvigne kolena na trebuh.
  6. Abdomen postane otekel. Pupelj je poravnan ali izravnan. Želodec postane asimetričen.
  7. Intoksikacija telesa. Otrok noče jesti, ne pridobiva na teži. Lahko se pojavi zvišanje temperature.
  8. Ko pride do iztrebljanja, se odstranijo fekalni kamni (gosta trdna blata). Do popolnega praznjenja ne pride. Izmet ima neprijeten vonj. Na videz so podobni tankim trakom.

Če anomalija ne pokriva celotnega črevesa, so simptomi pri novorojenčkih precej zabrisani. Pri dojenem dojenčku se fekalne mase odlikujejo s pol-tekočo konsistenco. Z lahkoto jih lahko odpravi telo.

Prvi problemi se pojavijo v trenutku, ko se drobtine vnašajo v prehrano. Odrasla hrana vodi do kondenzacije blata. Pojavi se črevesna obstrukcija, opažajo se zastrupitve. Sprva klistir pomaga pri takšni kliniki. V prihodnosti ta dogodek ne bo več olajšal.

Faze Hirschsprungove bolezni

Glede na dinamiko bolezni in spreminjajoče se simptome zdravniki razlikujejo naslednje stopnje bolezni:

  • Nadomestilo - zaprtje je opaziti od otroštva, čiščenje klistir enostavno odpraviti za dolgo časa
  • Subcompensated - postopoma so klistirji postali manj učinkoviti, stanje bolnika se poslabša: telesna masa se zmanjša, resnost in bolečina v trebuhu, težko dihanje; opazili hudo anemijo, presnovne motnje. Stanje subkompenzacije se pojavi pri bolnikih z dekompenzacijo na podlagi konzervativnega zdravljenja.
  • Dekompenzirani - čistilni klistirji in odvajalci redko vodijo do popolnega črevesnega gibanja. Obstaja občutek teže v spodnjem delu trebuha, napenjanje. Pod vplivom različnih dejavnikov (ostra sprememba prehrane, težka vadba) se pri bolnikih razvije akutna črevesna obstrukcija. Pri otrocih se dekompenzacija pogosto opazi pri subtotalnih in celotnih lezijah.
  • Akutna oblika Hirschsprungove bolezni se kaže pri novorojenčkih kot nizka prirojena obstrukcija črevesja.

Za razliko od drugih vzrokov zaprtja (tumor, atonična zaprtost pri starejših, z nespecifičnim ulceroznim kolitisom) je za Hirschsprungovo bolezen značilna zaprtost od rojstva ali zgodnjega otroštva.

Pogosto starši opozarjajo na prisotnost endokrinih, duševnih in nevroloških nepravilnosti. Bolezen lahko spremljajo tudi druge prirojene anomalije: bolezen Down, razcep mehkega neba.

Zapleti

Hirshprungova prirojena anomalija pogosto vodi v razvoj različnih zapletov. Njihova skupina vključuje:

  1. Anemija
  2. »Fekalna« zastrupitev. Ta zaplet je posledica zastrupitve telesa s kopičenjem strupenih snovi.
  3. Razvoj akutnega enterokolitisa. S hitrim napredovanjem je vnetje usodno.
  4. Oblikovanje "fekalnih kamnov". Obenem se oblikujejo tako trdne mase, da lahko zlomijo celovitost črevesnih sten.

Ne moremo domnevati, da bo prirojena anomalija razvoja črevesja sama prešla. Nadaljnja kakovost življenja otroka in odsotnost sprememb v njegovem celotnem telesu sta odvisni od pravočasnega zdravljenja patologije.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovito, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprave za operacijo. Edino učinkovito zdravljenje Hirschsprungove bolezni je operacija. V vsakem primeru se uporabi individualni pristop in upoštevajo tri možnosti zdravljenja:

  1. Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne razreši vprašanje primernosti kirurškega posega.
  2. Odlog operacije, za katero se uporablja metoda uvedbe začasne kolostome
  3. Nujna operacija

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je za takšno operacijo optimalna starost 12-18 mesecev. Če pa se pri konzervativnem zdravljenju ugotovi stabilen kompenzacijski postopek, se lahko intervencija preloži na starost 2-4 let.

Prav tako je treba upoštevati, če prenos operacijo in zamudo njegovo izvajanje, neželene sekundarne spremembe začnejo v telesu bolnika: nevarnost enterokolitisa, dysbacteriosis in motnje presnove beljakovin povečuje. Zato je pomembno, da zdravnik ujame tisto črto, ko pride optimalna starostna linija za operacijo in še vedno ni jasnih pojavov sekundarnih sprememb.

Konzervativno zdravljenje

Glavni cilj te terapije je stalno čiščenje črevesja. Zaradi tega zdravniki priporočajo naslednje dejavnosti:

  • Diet Imenuje jo le zdravnik. Izbira se ustavi na proizvodih s odvajalnim učinkom: zelenjava (korenje, pesa), sadje (slive, jabolka), žita (ovsena kaša, ajda), mlečni izdelki (ryazhenka, kefir).
  • Vaja. Zdravnik bo priporočil posebne terapevtske vaje. Spodbuja peristaltiko in krepi tisk.
  • Masaža Dnevna masaža spodnjega dela trebuha. Spodbuja naravno peristaltiko in čiščenje črevesja.
  • Vitamini. Okrepiti telo in zaščititi pred negativnimi učinki strupenih snovi.
  • Čistilni klistirji. Otrok potrebuje stalno čiščenje črevesja.
  • Probiotiki. Zdravila spodbujajo delovanje črevesja in nasičajo z koristno mikrofloro.
  • Beljakovinski pripravki. Raztopine elektrolitov dajemo intravensko. Priporočamo jih za izrazite simptome podhranjenosti.

V primeru, ko metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v poznejši fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Po številnih pregledih se kirurg odloči, kdaj in kako bo izvedel operacijo. Opraviti ga je treba v najbolj ugodnem obdobju in ne v času poslabšanj. Kaj je bistvo kirurške metode? Prizadeti segment se izloči in zdravi odseki debelega črevesa so povezani. Operacija je lahko dveh vrst:

  1. En korak. Aganglionska regija debelega črevesa je skrajšana. Zdrav del debelega črevesa je takoj povezan z rektumom.
  2. Dva trenutka. Najprej se izvede skrajšanje, nato kolostomija (odsek črevesja se pripelje na površino trebuha). Fekalne mase se odvajajo v posebno posodo - kateter. Po prilagoditvenem obdobju se izvede drugi del operacije: povezani so zdravi odseki okrnjenega črevesja.

Vsi bolniki, ki so na operaciji, morajo opraviti ambulantno opazovanje, da bi ocenili funkcionalne rezultate zdravljenja in identifikacijo ter korekcijo poznih zapletov, ki jih povzroči operacija. V mesecu po operaciji je priporočljivo vsak teden opraviti zdravniški pregled in posvet z zdravnikom. Nato se med letom lahko izvajajo pregledi enkrat na 3 mesece.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih ima dokaj ugodno napoved. Večina operacij za odstranitev poškodovanega dela debelega črevesa poteka brez nadaljnjih zapletov, vendar le, če starši ali otrok sami spremljajo skladnost z zdravniškimi priporočili in opravljajo redne preglede.

Hirschsprungova bolezen: simptomi in metode zdravljenja (kirurgija, zdravila)

Hirschsprungova bolezen je redka prirojena deformacija debelega črevesa, za katero je značilno odsotnost živčnih pleksusov (aganglioza) v črevesni steni. Osnova bolezni so dedni vzroki, odsotnost pleksusov Auerbach in Meissner.

Auerbachov pleksus je mreža živčnih celic in njihovih procesov, ki se nahaja med mišičnimi plasti črevesne stene po vsej dolžini in sodeluje pri peristaltičnih gibanjih črevesja. Meissnerjev pleksus se nahaja v submukoznem sloju prebavnega trakta in je vpleten v gibljivost in črevesno izločanje.

Z boleznijo lahko pride do delne ali popolne odsotnosti živčnih ganglij ali njihove nenormalne strukture v določenem delu črevesja. Aganglioza povzroča motnje v gibanju debelega črevesa, razvoj distrofičnih procesov v mišični plasti. Prizadeto območje je v krčevitem stanju in ne sodeluje pri peristaltičnih gibanjih, črevesni odsek, ki leži nad prizadetim območjem, pa je nenehno preobremenjen in se sčasoma začne širiti.

Obrazci

Mesto lezije je osnova za razvrstitev bolezni po oblikah

  • Rektalna oblika. Samo občutek za rektum, ki je lahko delen.
  • Rektosigmoidna oblika. V tej obliki aganglioza prizadene rektum in sigmoidno debelo črevo. Sigmoidna kolona je lahko delno ali popolnoma prizadeta.
  • Skupaj obrazec. Transverzalno debelo črevo je prizadeto skupaj z sigmoidnim in rektumom.
  • Skupna oblika. Najhujša oblika kliničnih manifestacij in prognoza zdravljenja. Vpliva na celotno debelo črevo.

Na nižji stopnji so naslednje oblike:

  • Akutna oblika. Pojavi se v prvem mesecu otrokovega življenja.
  • Subakutna oblika. Postavljen je v starosti otroka od 1 do 3 mesecev.
  • Kronična oblika. Ustreza po 3 mesecih.

Stopnje

  • Kompenzirana faza. Splošno dobro počutje z dobro oskrbo ni zlomljeno. Zaprtost, ki jo sproži sprememba prehrane. Za to stopnjo so značilni zgodnji simptomi, nobenih poznih simptomov bolezni.
  • Faza subkompenzacije. Simptomi počasi napredujejo, pogostost uporabe čistilnih klistir za črevesno gibanje se poveča. Z ustrezno konzervativno terapijo je možen prehod v kompenzirano fazo. Klinično sliko predstavljajo zgodnji in pozni simptomi.
  • Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi iz prvih dni življenja. Otroci imajo lahko nizko črevesno obstrukcijo. Zgodnje razviti pozni simptomi bolezni. Stopnja dekompenzacije se hitro razvije s popolno črevesno agangliozo.

Simptomi

Hirschsprungova bolezen se kaže od prvih dni otrokovega življenja. Klinična slika razlikuje zgodnje in pozne simptome:

Zgodnji simptomi

  • Zaprtje. To je prvi simptom pri otroku, na katerega starši namenjajo pozornost. Zadrževanje blata se začne v neonatalnem obdobju. Otrok dobi pozne prve iztrebke, pojavi se napenjanje. Neodvisno odvajanje iztrebkov je izjemno redko. Laksativi in ​​čistilni klistirji se uporabljajo za izpraznitev črevesja. Po klistiranju se izloči velika konsistenca blata.
  • Fekalna zastrupitev. Ob podaljšanem zadrževanju blata se pojavi fekalna zastrupitev, pogosteje v otroštvu. Zanj je značilno zmanjšanje telesne teže in odsotnost pridobivanja telesne teže pri otroku, koža postane siva, vsebnost beljakovin v krvi se zmanjša, kar vodi do edema. Motnje ravnotežja vode in elektrolitov vplivajo na delovanje srca, pljuč, jeter in drugih organov.
  • Povečan trebuh. Povečanje velikosti trebuha se pojavi zaradi kopičenja plina v črevesju, raztezanja sten črevesnih zank s fekalnimi kamni. Brez zdravljenja, sprednja stena trebuha postane tanek, skozi to raztegnjene črevesne zanke so vidni. Med pregledom se trdno fekalni kamni dobro palpirajo.
  • Napihovanje (napenjanje). Zaprtje, oslabljena tvorba sluzi vodi v razvoj fermentacije in gnitnih procesov v črevesju, ki jih spremlja nastajanje velikih količin plinov in strupenih produktov.
  • Bolečine v trebuhu. Imajo razpokan, boleč karakter, lahko jih nadomestijo krčeče bolečine. Praznjenje črevesja vodi do kratkotrajnega ugrezanja bolečinskega procesa. Pojav bolečinskega sindroma je povezan s prekomernim raztezanjem črevesne stene nad mestom aganglioze, poškodbami sluznicnih fekalnih kamnov in razvojem vnetnih procesov.

Pozni simptomi

  • Anemija Pri Girshprungovi bolezni so prebavni procesi moteni, pojavlja se dysbacteriosis. Ta stanja zmanjšujejo absorpcijo vitaminov in mineralov, povzročajo pomanjkanje železa, pomanjkanje B12.
  • Hipotrofija. Izguba teže je lahko posledica fekalne zastrupitve, disbioze in dodatka vnetnih procesov. V krvni obtok ni dovolj zalog hranil iz črevesnega lumna.
  • Driska Pojav rahlega blata je posledica razvoja disbakterioze in vnetnih procesov v črevesju.
  • Fekalni kamni. Pomanjkanje kontraktilne aktivnosti gladkih mišičnih celic vodi do kopičenja fekalnih mas, ki zdrobijo črevesne stene, raztegnejo in ustvarijo tveganje za črevesno obstrukcijo. To se kaže v odsotnosti stolu, trebušni distanci, izločanju sluzi iz danke. Dojenček joka, zavrača dojke.
  • Deformacija prsnega koša. Povečani trebuh se pritisne na diafragmo in mediastinalne organe, kar vodi v deformacijo prsnega koša. Delovanje kardiovaskularnega sistema je oslabljeno, pojavijo se bronhopulmonalni zapleti.
  • Dispeptični simptomi. Oseba je zaskrbljena zaradi slabosti, občutka teže v želodcu, izgube apetita. Mogoče zgaga. Pri majhnih otrocih pride do bruhanja.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi so namenjeni ugotavljanju triade simptomov: zaprtje od rojstva, vztrajno napenjanje, podatki o namakanju in izključitev druge patologije s podobno klinično sliko (prirojena črevesna obstrukcija).

  • Ultrazvok. Uporablja se za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi (invaginacija črevesja itd.).
  • Irrigologija. Radiokapni pregled črevesja razkriva značilno zoženje dela črevesja, ki se spusti v ekspanzijo. Eden od zanesljivih metod raziskav pri diagnozi Hirschsprungove bolezni. Uporablja se pri otrocih, starejših od 2 tednov, za potrditev diagnoze.
  • Pregled radiografije trebušne votline. Uporablja se za izključitev drugih bolezni prebavil (črevesna obstrukcija).
  • Biopsija. Značilnost je odsotnost živčnih pleksusov in identifikacija spremenjenih hipertrofiranih vlaken v črevesni steni.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje

Cilj radikalnega kirurškega zdravljenja je odstranitev patološkega odseka črevesja skupaj z odstranitvijo dekompenziranih dilatiranih črevesnih zank. Uporablja se delovanje zdravila Duhamel, Duhamel-Martin, v nekaterih primerih se uporabi kolostomija.

Manjša je starost otroka, boljše je pooperativno obdobje.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje je pomožno in ne vodi do okrevanja.

  • Diet Predpišejo se živila z visoko vsebnostjo vlaknin (zelenjava, zelenjava, sadje), mlečni izdelki za lažje iztrebljanje. Iz prehrane so izključeni izdelki iz moke.
  • Za normalizacijo črevesne mikroflore se uporabljajo probiotiki (Bifidumbakterin).
  • Enzimski pripravki (Mikrasim, Pancreatin) se uporabljajo za olajšanje procesov prebave in zmanjšanje obremenitve črevesja.
  • Čistilni klistirji.
  • Masirajte trebuh ali vadite terapijo. Terapevtska masaža se uporablja za spodbujanje gibanja blata skozi črevo. Terapevtska gimnastika je namenjena treningu trebušnih mišic in se izvaja pod nadzorom specialista.

Napoved

Pravočasna diagnoza in zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni lahko privede do okrevanja. Pri hudih oblikah bolezni in razvoju kompenzacijskih distrofičnih sprememb v zdravih predelih črevesja se pogostost recidivov poveča.

Hirschsprungova bolezen

Hirschsprungova bolezen je bolezen, ki je posledica prirojene motnje razvoja živčnih pleksusov, ki zagotavljajo inervacijo debelega črevesa. Patologijo spremlja zaprtje in malabsorpcija v debelem črevesu. Hirschsprungova bolezen se lahko zlahka razvije le v odrasli dobi, za hudo bolezen je značilno odsotnost mekonija (izvirnega blata) pri novorojenčku. Bolezen je diagnosticirana z rentgenskim in endoskopskim pregledom črevesja. Hirschsprungovo bolezen zdravimo kirurško: odstranimo prizadeti del črevesja.

Hirschsprungova bolezen

Hirschsprungova bolezen (aganglioza) je prirojena deformacija prebavnega trakta, za katero je značilno zmanjšano inerviranje dela velikega črevesa ali njegova popolna lezija. Od rektalne, rektosigmoidne, segmentne, subtotalne in totalne oblike Hirschsprungove bolezni se glede na lokacijo in obseg aganglionskega območja razlikuje v proktologiji. Moški trpijo zaradi te patologije štirikrat pogosteje kot ženske. V veliki večini primerov (90%) je diagnoza Hirschsprungove bolezni izdelana pri novorojenčkih. Pri 20% novorojenčkov se odkrijejo druge prirojene patologije živčnega sistema, bolezni srca in ožilja, prebavni organi in urogenitalne motnje. Pri otrocih z Downovim sindromom je Hirshprungova bolezen 10-krat pogostejša kot pri osebah brez kromosomskih nepravilnosti.

Vzroki Hirschsprungove bolezni

V obdobju brejosti od petega do dvanajstega tedna poteka nastanek nevronskih grozdov, ki nadalje zagotavljajo inervacijo prebavnega sistema. Nastajanje se začne iz živčnih pleksusov v ustni votlini in se spušča skozi požiralnik v želodec, črevo in anus. V nekaterih primerih, zaradi nepojasnjenih razlogov, je ta proces prekinjen, kar vodi do odsotnosti živčnih pleksusov na mestu kolona. Dolžina neinervirane površine je lahko različna in je lahko majhna kot nekaj centimetrov ali vključuje celotno debelo črevo. Dolžina debelega črevesa je odvzeta živčnemu pleksusu in določa resnost bolezni.

Domneva se, da so motnje v razvoju živčnega sistema debelega črevesa posledica mutacij v strukturi genov DNA. Ker je Hirschsprungova bolezen prirojena in dedna, je verjetnost za nastanek te patologije v družini, kjer je že eden otrok, veliko večja. Poleg tega je treba paziti, da so fantje 4-5-krat bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Resnost kliničnih simptomov je različna, odvisno od resnosti (stopnje poškodbe črevesja). Najpogosteje se simptomi zaznajo takoj po rojstvu, včasih pa se pojavijo v adolescenci ali adolescenci. Simptomi Hirschsprungove bolezni pri novorojenčkih: v prvih dneh po rojstvu mekonij (originalni iztrebki) ne odstopa, pride do bruhanja (včasih z žolčem), zaprtja ali driske, povečane tvorbe plina.

Pri starejših otrocih je lahko nagnjenost k trajni zaprtosti, povečanemu trebuhu, zaostanku v rasti in razvoju, ki je povezana z oslabljeno absorpcijo in razvojem malabsorpcijskega sindroma. Pogosto je anemija zaradi stalne izgube krvi iz blata, poleg tega, možnega dodatka okužbe in razvoja enterokolitisa, ki se kaže v povečani telesni temperaturi, driski in bruhanju. Pri hudi zastrupitvi se lahko širi debelo črevo.

Diagnoza bolezni Hirschsprung

Kot diagnostični ukrepi za odkrivanje Hirschsprungove bolezni se uporabljajo instrumentalni pregledi in funkcionalni testi. Ko fluoroskopija trebušne votline razkrila področja širjenja debelega črevesa, in odsotnost blata v njem nad anusom. Če se irigoskopija opravi po klistiranju s kontrastnim sredstvom, je možno dobro vizualizirati črevesno steno in odkriti zožena in razširjena območja.

Za Hirschsprungovo bolezen je značilno pomanjkanje refleksa za oslabitev notranjega sfinktra pri raztezanju rektalne ampule. Odsotnost tega refleksa je mogoče zaznati z anorektalno manometrijo (raziskava, ki omogoča merjenje tlaka v debelem črevesu in notranjem sfinkterju). Za potrditev odsotnosti živčnih celic v steni debelega črevesa se izvede kolonoskopija, med katero se izvede biopsija, nato pa se opravi histološka preiskava.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Edini učinkovit način zdravljenja Hirschsprungove bolezni je kirurško zdravljenje. Operacija je izrezovanje prizadetega dela debelega črevesa in povezava zdravega dela s terminalnim delom danke. V primeru enkratnega kirurškega posega se vse faze izvedejo takoj, v nekaterih primerih pa izberemo dvostopenjsko operacijo. Prva faza dvofazne operativne taktike vključuje odstranitev prizadetega dela črevesja (resekcijo) in odstranitev konice zdravega črevesa skozi zarezo v trebuhu (kolostomija). Izločanje blata poteka v posebni posodi, ki jo pacient nosi s seboj.

Potem, ko se je bolnik prilagodil novim pogojem prebave v skrajšanem črevesju, se izvede druga faza kirurškega zdravljenja - rekonstrukcijska operacija, v kateri je prosti konec zdravega črevesja povezan z rektumom in luknja v trebuhu je zašita (zapiranje kolostomije). Po kirurškem zdravljenju imajo bolniki običajno postopno normalizacijo blata, čeprav imajo nekateri na začetku drisko. Včasih bolniki opazijo nagnjenost k zaprtju, ki pa se po jemanju laksativov ponavadi odpravi.

V primeru driske ali zaprtja se lahko bolnikom po operaciji zaradi Hirschsprungove bolezni priporoči prehrana, bogata z rastlinskimi vlakni. Po operaciji obstaja veliko tveganje za črevesno okužbo in razvoj enterokolitisa. Če se v pooperativnem obdobju pojavijo naslednji simptomi: povišana telesna temperatura, driska, bruhanje, napenjanje, znaki črevesne krvavitve, se takoj posvetujte z zdravnikom.

V primeru enostavne Hirshprungove bolezni v primeru poškodbe črevesja na majhnem območju se lahko kirurško zdravljenje opusti in omeji na sifonske klice. Enemi delajo vse življenje. Potrebno jih je proizvesti z veliko količino vode (do dveh litrov), da bi olajšali prehod iztrebkov v vazelinsko olje. Bolnikom s to patologijo se priporočajo tudi posebne terapevtske vaje.

Preprečevanje bolezni Hirschsprung

Hirschsprungova bolezen je prirojena, genetsko določena in je ni mogoče preprečiti. Zgodnje odkrivanje bolezni in pravočasna zdravstvena oskrba pomagata izboljšati kakovost življenja bolnikov.

Hirschsprungova bolezen

. ali: Aganglioza kolona, ​​prirojena aganglionska megakolon

Hirschsprungova bolezen je anomalija razvoja (prirojena napaka) debelega črevesa, v kateri je pomanjkanje ali popolna odsotnost ganglij (kopičenje nekaterih živčnih celic, ki sodelujejo pri intestinalni motorični funkciji), ki oživijo črevesni del. Posledično črevesni del preneha sodelovati v prebavnem procesu, ki se kaže v daljšem zaprtju - črevesna gibanja (praznjenje danke) se izvajajo enkrat na 5-7 dni ali celo manj, kar lahko traja več let pred diagnozo in začetkom zdravljenja). V hudih primerih se lahko blato pojavi šele po klistiranju.

Najpogosteje se bolezen manifestira od prvih dni in tednov otrokovega življenja: obstaja zaprtje, otrok je nemiren, jok, je zaostanek v teži in višini. Pojavlja se predvsem med fanti. Manj pogosto se diagnosticira v adolescenci (na primer, pri zdravniškem pregledu (periodični zdravstveni pregled) ali če sumimo na drugo črevesno bolezen) in se hitro razvije brez zdravljenja in vodi do resnih posledic.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Splošni simptomi so odvisni od obsega lezije in stopnje odsotnosti ganglij (grozdov določenih živčnih celic, ki sodelujejo pri motorični funkciji črevesja) v steni debelega črevesa. Manjši kot so gangliji, kasneje se bolezen manifestira.

  • Pomanjkanje samo-blata (zaprtje) od otroštva. To je glavni simptom bolezni. Bolniki nenehno uporabljajo klice.
  • Ni potrebe po praznjenju (praznjenje rektuma).
  • Občasno se lahko pojavi driska (driska).
  • Periodične bolečine vzdolž debelega črevesa.
  • Napenjanje (povečana tvorba plina v želodcu).
  • Periodična napetost v trebuhu.
  • Prisotnost "fekalnih kamnov" (gosto utrjene fekalne mase).
  • Zastrupitev telesa s strupenimi snovmi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije črevesne vsebine - s hudim potekom bolezni in dolgo zgodovino.
  • Delna heterochromia (neenaka barva različnih delov šarenice enega očesa. Je posledica relativnega presežka ali pomanjkanja melanina (pigmenta)).

Obrazci

Klasifikacija Hirschsprungove bolezni temelji na določanju lokacije črevesne lezije.

  • Oblika rektusa - poškodba danke:
    • s poškodbo perineala;
    • s porazom ampularnega dela (zgornji del rektuma, ki se nahaja na ravni križnice).
  • Rektosigmoidna oblika - poškodba rektuma in del sigmoidnega kolona. Najpogosteje se pojavlja.
  • Vmesna oblika - poraz polovice debelega črevesa:
    • s poškodbo prečnega debelega črevesa;
    • s širjenjem lezij v desni polovici črevesja.
  • Skupna oblika - poraz celotnega debelega črevesa.

Glede na stopnjo kompenzacije (sposobnost organizma, da se prilagodi bolezni), bolezen razlikuje 3 oblike.

  • Kompenzirana (opaženo je zaprtje, vendar je splošno stanje zadovoljivo).
  • Subcompensated (razvija se s skupno in subtotalno obliko bolezni, poleg zaprtja se pojavi anemija (anemija, progresivna izguba teže, zahteva pogoste klizme).
  • Dekompenzirana (resno stanje, potrebni so pogosti klistir, nastane črevesna obstrukcija (moteno gibanje hrane in blata skozi črevesje), distrofija (kronična prehranska motnja)).

Razlogi

Zdravnik bo pomagal gastroenterologu pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

  • Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko se je pojavila (kako dolgo) zaprtje (blato se je začelo več dni in tednov, iztrebljanje (praznjenje danke) je postalo možno šele po klistiranju, s katerim bolnik povezuje pojav teh simptomov.
  • Analiza družinske anamneze (ali je kateri od bližnjih sorodnikov imel Hirshprungovo bolezen)?
  • Analiza zgodovine življenja (bolezen, kirurgija).
  • Pregled, digitalna preiskava danke (rektum je prazen, čeprav stol ni bilo dolgo).
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov (lahko vidite dodatno zanko črevesja, ki nam pove o manjkajoči ali zmanjšani gibljivosti (gibanju črevesne vsebine) črevesja).
  • Rentgenski pregled črevesja, ki razkriva podaljšane zanke debelega črevesa, značilne za to bolezen. Ta metoda je pri novorojenčkih precej problematična, ker je v prvih tednih otrokovega življenja razlika med normalnim črevesjem in modificiranim lahko nepomembna.
  • Biopsija (če vzamete del črevesne sluznice za raziskave) vam omogoča, da določite diagnozo in velja za najbolj natančno diagnostično metodo. Odsotnost živčnih ganglij (specifičnih živčnih celic) potrjuje diagnozo Hirschsprungove bolezni. Še posebej informativen pri odraslih.
  • Irrigografija je rentgenski pregled črevesja z barijevo zmesjo (snov, ki jasno izstopa na rentgenski sliki). Omogoča vam, da prepoznate ozko območje črevesja in ocenite obseg tega zoženja.
  • Kolonoskopija (diagnostični postopek, med katerim zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine debelega črevesa s pomočjo posebnega optičnega instrumenta (endoskop). Bližje anusu se zazna prazna danka, nadalje - fekalne mase ali fekalni kamni).
  • Možno je tudi posvetovanje s terapevtom.

Pomembno je vedeti, da je prisotnost triade (treh glavnih) znakov (zaprtje, napenjanje (povečana tvorba plina) in posebni radiološki znaki) specifična za Hirschsprungovo bolezen.

Diagnoza Hirschsprungove bolezni se redko izvaja v odrasli dobi, saj se večinoma izvaja v zgodnejši starosti.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Najbolj učinkovit je le kirurško zdravljenje Hirschsprungove bolezni. Sestavljen je iz odstranitve podaljšanega črevesa in agaglionskega območja (cona brez živčnih končičev). V večini primerov simptomi po operaciji popolnoma izginejo. Operacijo priporočamo čim prej, pri novorojenčkih pa najprej začnejo s konzervativno (zdravilno) terapijo, ki se uporablja kot pripravek za operacijo: t

  • odstranitev črevesne obstrukcije (sifon (po principu komuniciranja posode in lijakasti cev na koncu) klistirja s slano raztopino (0,9% raztopina natrijevega klorida);
  • jemanje probiotikov (zdravil, ki spodbujajo vitalno aktivnost in rast normalne črevesne mikroflore);
  • prehrana - uživanje živil, bogatih z vlakninami (zelenjava, polnozrnati kruh, ajda, koruzni zdrob), rastlinska olja, mlečni izdelki, živila, ki vsebujejo prehranska vlakna (celuloza), veliko količino tekočine (več kot 2,5 litra na dan).
  • vitamini B6, B12, E, C;
  • masažo trebuha za izboljšanje odvajanja fekalnih mas;
  • intravensko dajanje beljakovin (za hude prehranske motnje).

Zapleti in posledice

Zapleti neposredno Hirschsprungova bolezen:

  • pojav akutnega enterokolitisa (akutno vnetje črevesne stene). Razvija se praviloma brez ustreznega zdravljenja. Bolezen hitro napreduje in je lahko smrtna;
  • »Fekalna« zastrupitev - se razvije zaradi dolge odsotnosti praznjenja črevesa zaradi samo-zastrupitve telesa s strupenimi snovmi;
  • nastajanje »fekalnih kamnov« - zaradi dolgotrajne zaprtosti se pojavijo gosto in trdo fekalno maso, ki se ne more izločiti sama od sebe, pri čemer se razvije črevesna obstrukcija (nevarno patološko (nenormalno) stanje, za katero so značilne hude poškodbe črevesnih sten in stagnacija črevesne vsebine), kar lahko privede do toksičnega samo-zastrupitve snovi);
  • anemija (anemija).

Po operaciji se lahko pojavijo naslednji zapleti:

  • pojav akutnega enterokolitisa;
  • zaprtje;
  • driska (rahlo blato);
  • divergenca anastomotičnih šivov (kraj kirurške povezave delov črevesja po odstranitvi prizadetega območja);
  • črevesna obstrukcija (slabši napredek skozi črevo prebavljene hrane in blata);
  • pooperativne infekcijske zaplete (gnojenje rane, pljučnica (pljučnica), pielonefritis (vnetje ledvic v ozadju bakterijske okužbe));
  • peritonitis (akutno vnetje trebušne votline in njenih organov).

Preprečevanje bolezni Hirschsprung

Specifičnega preprečevanja Hirschsprungove bolezni ni, saj se šteje za prirojeno. Zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje te bolezni je najboljša oblika preprečevanja razvoja nevarnih zapletov.

Uporabne metode so nespecifična profilaksa:

  • športni športi (fizikalna terapija, plavanje, tek);
  • uravnotežena in racionalna prehrana (uživanje živil z visoko vsebnostjo vlaknin (zelenjava, sadje, zelenjava), izogibanje ocvrti, konzervirani, prevroči in začinjeni hrani, pitje veliko tekočine (več kot 2,5 litra na dan).
  • Viri
  • Neonatologija: Izobraževalna. dodatek: v 2 tonah / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. izd., Rev. in dodajte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 str.
  • Protokol za zdravljenje Hirschspringove bolezni pri otrocih: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, ruski časopis za gastroenterologijo, hepatologijo, koloproktologijo, 03-2009.

Kaj storiti z boleznijo Hirschsprung?

  • Izberite ustreznega gastroenterologa
  • Preskusi prehoda
  • Poiščite zdravniško pomoč
  • Upoštevajte vsa priporočila

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - simptomi in metode zdravljenja

Prvič je to bolezen leta 1887 opisal danski pediater Harald Hirschsprung, imenovan prirojeni gigantizem debelega črevesa. Vendar pa ni mogel prepoznati prave narave bolezni, temveč je le posvečal pozornost hipertrofirani steni povečanega debelega črevesa.

Zdaj je ta patologija znana po njegovem imenu in ima tudi ime prirojeno megakolon (idiopatsko). Hirschsprungova bolezen je dedna in če obstajajo primeri te bolezni v rodu, se tveganje za nenormalnost poveča. Primeri Hirschsprungove bolezni niso redki, diagnosticirajo jo pri enem od 5000 novorojenčkov.

Opredelitev bolezni

Hirschsprungova bolezen je prirojena deformacija debelega črevesa, ki se kaže v kršitvi inervacije črevesnega področja (aganglioza) in vodi v trajno zaprtje. Na stenah zdravega kolona, ​​v mišičnem in submukoznem sloju, obstajajo posebni živčni pleksusi, ki so odgovorni za sposobnost telesa, da potisne vsebino v pravo smer. Pri prirojeni Hirschsprungovi patologiji pri otrocih so nekaterim delom črevesja odvzeti takšni živčni pleksusi ali zelo malo.

To stanje vodi v kršenje črevesne motilitete, pojav trajne zaprtosti in nadalje povzroča hudo zastrupitev telesa. Pri novorojenčkih je lahko klinična slika bolezni zelo raznolika. To je odvisno od dolžine in višine območja aganglioze. Opozoriti je treba, da večja kot je nenormalno območje in večja je njegova lega glede na analni kanal, se simptomi bolezni zdijo svetlejši in ostrejši.

Nepravilno razvit distalni debelo črevo povzroči kršitev gibljivosti spodnjih delov, prizadeto območje pa ovira prehajanje hrane. Posledica tega je, da se njena vsebina začne kopičiti v zgornjih delih črevesja in nastane zaprtje.

Postopoma se celotna vsebina črevesja nabira nad nenormalnim območjem, kar vodi do širjenja proksimalnega črevesa. V tem času območja črevesa, ki se nahajajo pod prizadetim območjem, ohranijo okrepljeno peristaltiko, ki vodi do hipertrofije njenih sten.

Vzroki

Hirschsprungova bolezen je bila prvič opisana pred več desetletji, vendar do sedaj niso bili ugotovljeni in preučeni vzroki za njen pojav. Kot veste, se v obdobju prenatalnega razvoja zarodka, od petega do dvanajstega tedna, oblikujejo živčni grozdi, ki so odgovorni za pravilno delovanje prebavnega sistema.

Toda včasih, zaradi razlogov, ki še niso preučeni, se taka tvorba prekine v fazi debelega črevesa. Dolžina prizadetega območja je lahko drugačna, odvisna je od resnosti bolezni. Nenormalno območje je lahko le nekaj centimetrov ali zajema celotno debelo črevo.

Nekateri znanstveniki so predstavili verzijo, da so razlog za prekinitev razvoja motnje in mutacije v strukturah DNA. Že dolgo je bilo ugotovljeno, da je bolezen dedna, zato je tveganje za bolnega otroka v družini, kjer so bili primeri bolezni, zelo visoko. V večini primerov so pri otrocih, mlajših od 10 let, odkrili nepravilnost, fantje pa so štirikrat pogostejši kot deklice.

Simptomi bolezni

Hirschsprungova bolezen se lahko manifestira pri otrocih, ki imajo v številnih kombinacijah različne simptome. Prve manifestacije bolezni opazimo že v prvih dneh otrokovega življenja. Če novorojenček v prvih dneh po rojstvu ni imel gibanja, je razlog za zaskrbljenost, kar kaže na prisotnost patologije. Najpogostejši simptomi bolezni pri otrocih, mlajših od 1 meseca, so:

  • Trajna zaprtost
  • Otekel trebuh
  • Napenjanje

Drugi simptomi se s starostjo povezujejo s temi simptomi in po enem letu se lahko bolni otrok pojavi:

  • Odporna zaprtost
  • Pomanjkanje apetita, zavrnitev uživanja hrane
  • Slabo pridobivanje teže
  • Napenjanje
  • Neprijeten vonj po blatu in gibanje črevesja je v obliki tankega traku
  • Med črevesnim gibanjem ne pride do popolnega črevesnega gibanja.

Na začetku, ko dojenček doji, simptomi niso zelo opazni. V tem času lahko poltekoče fekalne mase prečkajo prizadeto območje brez posebnih ovir. Težave s črevesnim gibanjem se začnejo, ko starši vnesejo otroško hrano v otroški meni in hrana postane debelejša.

Fekalne mase so stisnjene, zaprtje postaja pogostejše, povečuje se slika črevesne obstrukcije in zastrupitve telesa. In če se dojenčki lahko soočijo s to težavo s pomočjo klistirja, potem v prihodnosti ta postopek ne bo več pomagal.

V drugem - tretjem mesecu življenja zamude pri blatu postanejo dolge, do šestega meseca pa se pojavi pomanjkanje samostojnega blata, napihnjenost, bruhanje ali regurgitacija. Če se pojavijo takšni simptomi, potrebuje otrok nujno zdravniško pomoč, saj se bo zaprtost izboljšala, kar bo vodilo k stalni strupenosti telesa in razvoju življenjsko nevarnih zapletov.

Starejši otroci trpijo tudi za trdovratno zaprtost, ki lahko traja od tri do sedem dni. Pri pravilnem zdravljenju in oskrbi se zaprtje lažje prenaša. Starši morajo pravočasno ukrepati in poskušati rešiti situacijo s čiščenjem klistirja.

Ukrepi konzervativnega zdravljenja ne morejo vedno pomagati pri čiščenju črevesja. Če postane nepopolno praznjenje redno, se v spodnjem delu črevesja nakopičene fekalne snovi močno stisnejo in se spremenijo v fekalne kamne. Takšni kamni lahko povzročijo črevesno obstrukcijo in povzročijo razmere, ki so nevarne za otrokovo življenje.

Drug trajni simptom, o katerem je treba podrobneje razpravljati, je napenjanje. Začne mučiti otroka od prvih dni po rojstvu. Zbrani plini raztezajo stene sigmoide in debelega črevesa, kar povzroči spremembo oblike trebuha. Tak razširjen in otekel trebuh se imenuje froggy in prisotnost tega simptoma je lahko sumljiv zdravnik.

Zunanja slika trebuha je naslednja: popka je obrnjena ali poravnana, obstaja občutek, da se nahaja pod normo. Zaradi izpodrivanja črevesja postane trebuh asimetričen. Sprednja trebušna stena se lahko razredči in prstni odtisi ostanejo na njej po palpatornem pregledu.

Med pregledom lahko zdravnik zlahka preišče črevesje, ki je preplavljeno s fekalnimi masami in plini. Črevo je lahko gosto in trdo ali mehko, odvisno od konsistence vsebine. Po palpaciji lahko zdravnik opazi povečanje črevesne gibljivosti.

V odsotnosti zdravstvene oskrbe, ko otrok odraste, se bodo simptomi zastrupitve povečali. Starejši otrok, bolj izrazite sekundarne spremembe, ki jih povzroča kronična zastrupitev blata. Otroci razvijejo anemijo in pomanjkanje beljakovinsko-energijske vrednosti.

Črevo, ki je nabreklo in napolnjeno z blatom, pritiska na diafragmo, kar povzroča stiskanje in deformacijo prsnega koša. To vodi do okvarjene dihalne funkcije, motenega prezračevanja pljučnega tkiva in posledično do razvoja ponavljajočega se bronhitisa in pljučnice.

Še en značilen simptom je driska in bruhanje. Razvijajo se v poznih fazah bolezni zaradi hude zastrupitve telesa ali razvoja črevesne obstrukcije. Bruhanje, ki ga spremlja bolečina - grozen znak. Lahko kaže na črevesno obstrukcijo ali perforacijo črevesja in začetek peritonitisa.

Paradoksna driska, ki se lahko razvije tudi pri novorojenčku, pogosto povzroči smrtni izid. Ta simptom povzroča hitro razvijajočo se disbakteriozo ali vnetje sluznice, ki jo spremlja pojav razjed.

Resnost simptomov bolezni je v veliki meri odvisna od dolžine prizadetega območja. Vendar pa obstajajo primeri, ko resnost klinične slike ne ustreza patološkim spremembam in otrok z majhnim deležem spremenjenega črevesja vstopi v bolnišnico v resnem stanju. V mnogih pogledih je stanje bolnega otroka odvisno od kompenzacijske sposobnosti njegovega prebavnega sistema in pravilne uporabe konzervativnih metod zdravljenja doma.

Faza poteka in razvrstitev bolezni

Glede na dinamiko bolezni in simptome, ki se s časom spreminjajo, se Hirschsprungova bolezen razdeli na več faz:

  • Nadomestilo. Za to fazo je značilno zaprtje iz prvih dni otrokovega življenja, ki se poslabša z uvedbo dopolnilnih živil in spremembami v prehrani. Problem na tej stopnji je mogoče rešiti s čiščenjem klistirja.
  • Subcompensated. Na tej stopnji čiščenje klistir postane neučinkovito, telesna masa se zmanjša, otrok začne zaostajati za težo svojih vrstnikov. Pri dolgotrajni nezmožnosti izpraznitve črevesja se pojavijo boleče bolečine v trebuhu, motnja presnove in otrok.
  • Dekompenzirana. Na tej stopnji so vsi simptomi zelo poslabšani, bolečine v trebuhu postanejo trajne, uporaba odvajal ali čiščenje klistir ne prinaša želenega rezultata in ne omogoča popolnega izpraznitve črevesja. To stanje lahko povzroči črevesno obstrukcijo.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih je razvrščena po anatomskih oblikah in je razdeljena na:

  • Rektal (približno 25%)
  • Rektosigmoid (70%)
  • Segmentna (2,5%)
  • Skupaj (z lezijo dela debelega črevesa - 3%)
  • Skupaj (s porazom celotnega debelega črevesa - 0,5%)

Glede na resnost simptomov se bolezen razdeli na zgodnjo, pozno in zapleteno fazo.

  1. Zgodaj. Simptomi se kažejo v napihnjenosti, kroničnem zaprtju, povečanju velikosti trebuha.
  2. Pozno. Spremlja se dodatek sekundarnih sprememb: anemija, pomanjkanje beljakovin, deformacija prsnega koša, nastanek fekalnih kamnov.
  3. Zapleteno. Zgoraj opisani simptomi se pridružijo paradoksalnemu bruhanju in driski, bolečemu bolečinskemu sindromu. Poveča tveganje za črevesno obstrukcijo.
Možni zapleti

V odsotnosti ustreznega zdravljenja pri otrocih je možen razvoj enterokolitisa z različnimi stopnjami vnetja sluznice: od akutne vnetne infiltracije in nastanka abscesa do razjede in perforacije črevesne stene, ki jo spremlja razvoj peritonitisa.

To je izredno nevarno stanje, ki predstavlja nevarnost za življenje otroka. V takih primerih so nujne hospitalizacije in operacije. Klinično se to stanje kaže v trajni driski, ponavljajočem bruhanju, dehidraciji, napetosti v trebuhu in šoku.

Diagnoza bolezni

Za pravilno diagnozo je zelo pomembna zgodovina jemanja in anketiranja staršev, pri čemer zdravnik ugotovi prisotnost sorodnikov, ki trpijo za isto patologijo, in zahteva pojasnila o simptomih in stanju otroka. Uporabijo se nadaljnji funkcionalni testi, metode laboratorijskih raziskav in instrumentalni pregledi.

  • Rektalni pregled. To je pomembna diagnostična tehnika. Preiskava pokaže povečan ton sfinktra in prazno ampulo rektuma, tudi pri daljšem zaprtju.
  • Rentgenska diagnostika. V veliki večini primerov je ključno potrditi diagnozo. Med študijo se rentgenski žarki odvzamejo z uporabo kontrastnega sredstva. Kot taka snov se uporablja barijevo suspenzijo, ki se injicira z klistirjem. Na slikah je mogoče zaznati značilne lastnosti - spremembo v reliefu sluznice in prisotnost zoženih področij v distalnih delih debelega črevesa. Poleg tega je jasno vidno širjenje debelega črevesa in odsotnost blata nad anusom.
  • Kolonoskopija. Ta metoda potrjuje rezultate rentgenske študije in vam omogoča, da vzamete biopsijo - vzemite kos tkiva, da ugotovite nerazvitost ali odsotnost živčnega pleksusa.
  • Rektoromanoskopija. Izvaja se s pomočjo posebne naprave, sigmoidoskopa, ki se vstavi v danko in omogoča vizualno oceno patoloških sprememb, glej zožene distalne regije, prisotnost fekalnih kamnov.
  • Anorektalna manometrija. S pomočjo te študije merimo tlak v debelem črevesu in notranjem sfinkterju in odkrijemo značilen simptom bolezni - oslabitev notranjega sfinkterja s sočasno raztezanjem rektalne ampule.
  • Ultrazvok črevesja. Omogoča vam, da vidite razširjene in otekle črevesne zanke, kar kaže na prisotnost patologije.

Poleg zbiranja anamneze, biopsije, rentgenskega pregleda lahko zdravnik predpiše vse razpoložljive splošne klinične preiskave, vključno s funkcionalnimi in histokemičnimi študijami.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovito, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprave za operacijo. Edina učinkovita metoda obravnave bolezni je operacija. V vsakem primeru se uporabi individualni pristop in upoštevajo tri možnosti zdravljenja:

  • Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne razreši vprašanje primernosti kirurškega posega.
  • Odlog operacije, za katero se uporablja metoda uvedbe začasne kolostome
  • Nujna operacija

Pri izbiri taktike zdravljenja se mnenja zdravnikov razlikujejo. Nekateri kirurgi menijo, da je možno opraviti kolostomo za otroke, mlajše od enega leta, drugi pa menijo, da se lahko izvaja pri bolnikih, starejših od enega leta, in le v primerih, ko ni mogoče doseči popolnega praznjenja črevesa. Tudi drugi menijo, da je treba bolnike voditi konzervativno, dokler niso popolnoma pripravljeni na radikalno operacijo. Praksa kaže, da je taktika zadnje skupine kirurgov najbolj upravičena.

V zgodnjem otroštvu je zelo težko preživeti precej zapleten kirurški poseg. Poleg tega je treba upoštevati kompleksnost rehabilitacije in pooperacijskega obdobja, možnost zapletov. Vse te okoliščine povečujejo tveganje za smrt.

Toda obstaja še ena nevarnost. Če opravite operacijo in odložite njeno izvajanje, se v telesu bolnika začnejo neželene sekundarne spremembe: tveganje za enterokolitis, disbakteriozo in presnovo beljakovin se poveča. Zato je pomembno, da zdravnik ujame tisto črto, ko pride optimalna starostna linija za operacijo in še vedno ni jasnih pojavov sekundarnih sprememb.

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je za takšno operacijo optimalna starost 12-18 mesecev. Če pa se pri konzervativnem zdravljenju ugotovi stabilen kompenzacijski postopek, se lahko intervencija preloži na starost 2-4 let.

Med pripravljalnim obdobjem opravite konservativno zdravljenje doma. Pomembna točka zdravljenja je slediti prehrani s prevlado zelenjave, sadja in porabo velikih količin tekočine. Eden od namenov je spodbujati črevesno gibljivost z masažo, terapevtsko gimnastiko. Poleg čiščenja in sifonskih klistir se uporabljajo tudi fizioterapevtski postopki, infuzija raztopin elektrolitov in beljakovinskih pripravkov. Bolnikom se predpisuje potek vitaminske terapije.

Pogosto je med starši napačno prepričanje, da otrok razvije odvisnost od sistematičnih klistir. S to boleznijo, tudi če ima otrok nekaj časa neodvisen stol, črevesje nikoli ni popolnoma očiščeno. Zato je potrebna redna uporaba sifonskih klistir.

Namen kirurškega posega pri tej bolezni je odstraniti prizadeto črevo z ohranjanjem dela debelega črevesa, ki lahko deluje in ga nato povezati s terminalnim delom danke. Če je operacija izvedena hkrati, se vsi ti koraki izvedejo takoj. V nekaterih primerih kirurgi opravijo operacijo v dveh korakih.

Njegovo bistvo v začetni fazi je resekcija (odstranitev) nenormalnega dela črevesja, odstranitev zdravega dela črevesja na želodcu in nastanek kolostomije. Odstranitev blata po operaciji se izvede v posebni posodi.

Bolnik se bo moral prilagoditi kolostomiji in z njo živeti nekaj časa. V drugi fazi se izvede rekonstrukcijska operacija, ki je sestavljena iz dejstva, da je zdrav konec črevesja, ki je bil predhodno izločen, povezan z rektumom, kolostomija pa je zaprta in šiva odprtino v trebuhu.

Značilnosti pooperativnega obdobja

Po takšnih operacijah obstaja veliko tveganje za črevesno okužbo. Če se pri otroku pojavijo simptomi, kot so bruhanje, driska, zvišana telesna temperatura, napetost v trebuhu, je nujno poiskati zdravniško pomoč.

Obdobje okrevanja je precej dolgo in lahko traja od 3 do 6 mesecev. V tem času lahko skoraj vsak četrti mladi bolnik doživlja nenamerno izločanje blata ali zadrževanje blata.

Razlog za to stanje so lahko majhne napake med operacijo ali upočasnitev procesov okrevanja in prilagajanja pri bolnikih, ki so imeli izrazite sekundarne spremembe pred operacijo in s tem povezane poškodbe organov. V takih primerih zdravniki izvajajo intenzivno rehabilitacijsko zdravljenje.

Sčasoma otrok normalizira blato, začne se debeliti in se dobro razvijati. Majhen bolnik mora biti v ambulanti vsaj še leto in pol po operaciji. Starši morajo stalno spremljati pravilno delovanje črevesja, spoštovanje posebne uravnotežene prehrane in vzpostavitev strogega dnevnega režima, tako da otrok v določenem času razvije refleks črevesja.

Za ohranjanje telesa otroka v dobri kondiciji bo pomagala izvedljiva vadba, lažja vadba, pravilna in popolna prehrana, krepitev imunskega sistema. Sodobna medicina dosega dobre rezultate pri kirurškem zdravljenju te bolezni v 96% primerov. Pogostost resnih pooperativnih zapletov in smrtnih primerov se tudi stalno zmanjšuje.

Posebnih preventivnih ukrepov za Hirschsprungovo bolezen ni, saj je bolezen dedna in se pojavi v fazi razvoja ploda. V tem primeru bo le zgodnje odkrivanje patologije in vzpostavitev pravilne diagnoze s pomočjo radikalnega kirurškega posega omogočilo premagovanje bolezni, obnovitev zdravja otroka in obnovitev njegove kakovosti življenja.